Moebius სინდრომი: ფოტო, სიმპტომები, დიაგნოსტიკა, მკურნალობა

ძნელია წარმოსადგენია ადამიანი, რომელსაც შეუძლია სიცილი, ტირილი და გამოხატონ ემოციები. თუმცა, არსებობს ასეთი ადამიანი, და ისინი საშინელი დიაგნოზი - Moebius სინდრომი. ფოტო ადამიანი ერთი შეხედვით შეიძლება როგორც ჩანს, სრულიად ნორმალურია, მაგრამ ცოცხალი ურთიერთობა გააცნობიეროს, რომ მათი სახე მთლიანად იმობილიზაცია.

ეს არის თანდაყოლილი ანომალია, რომელიც ვითარდება მთავარი მიზეზი გამო არასათანადო სტრუქტურა ნერვები. სახის დამბლა - ერთ-ერთი ყველაზე ბოროტებას ადამიანის სხეულის. იგი ხასიათდება ნაკლებობა სახის გამონათქვამები, სახე , როგორც ჩანს, გაყინული, და როგორც ნიღაბი.

ისტორიული ინფორმაცია

პირველად მედიცინის სინდრომი აღწერილი იყო 1892 წელს გერმანიის ნევროლოგი და ფსიქიატრი Paul Moebius. ეს ანომალია არის ძალიან იშვიათი, მაქსიმუმ 10-20 დღეში 1 მილიონი მშობიარობა.

გერმანელი ექიმი პოლ Julius Moebius დაიბადა 1853 წელს გერმანიასა და იქ ცხოვრობდა მთელი თავისი ცხოვრება. მეცნიერებმა შეისწავლეს კლინიკური განვითარების პროგრესული დამბლა, ნერვული და ფსიქიკური აშლილობის თირეოტოქსიკოზი. აღწერა გააკეთა oftalmoplegicheskoy შაკიკი, უწოდა დაავადება Mobius.

უნდა მიზეზები

ყველაზე მძიმე ფორმის დაავადება ითვლება Moebius სინდრომი, მიზეზების რომელიც ბოლომდე მედიცინის ჯერ კიდევ უცნობია. მისი თქმით, მკვლევარები და ექსპერტები გაიყო.

• ყოფილი მჯერა, რომ მიზეზი არის არასწორი განვითარების ნერვები.
• ეს უკანასკნელი მჯერა, რომ ეს საზიანო ეფექტი დესტრუქციულ პროცესებს, რამაც შედეგად ჟანგბადის შიმშილი ბავშვის საშვილოსნოს.
• მესამე, როგორც ძირითადი მიზეზი ფორმირების დაავადება მიუთითოს პათოლოგიური განვითარება სახის საავტომობილო ცენტრი.

Moebius სინდრომი - დაავადება არის საკმაოდ ძველი და ძალიან იდუმალი. ეს არის თანდაყოლილი ანომალიები სახის კუნთების, იმის გამო, რაც სრულიად არ დასწრებია სახის გამონათქვამები. დამბლა შეიძლება იყოს ერთჯერადი ან ორმაგი ცალმხრივი. Man არ რეაგირებს გარე სტიმული, არ smiles, არ frowns, სრულიად მოკლებულია გრძნობები.

ბავშვებში, ცუდად განვითარებული sucking reflex, ისინი ვერ მერცხალი საკუთარი საკვები და წყალი, რადგან დასუსტებული ფუნქცია ენაზე. ხშირად დაავადება ხდება ოჯახებში.

სიმპტომები

Moebius სინდრომი - თანდაყოლილი ნევროლოგიური აშლილობა საკმაოდ იშვიათია. ხალხი ამ პათოლოგიის არ გააჩნია უნარი გადაადგილება კუნთების სახე, თვალები საწყისი მხარეს მხარეს. ეს დაავადება იწვევს სერიოზულ დარღვევებს კუნთოვანი სისტემის და დეფორმაცია ფეხზე.

ძირითადი კლინიკური გამოვლინებები სინდრომი - შეზღუდვის მობილურობა, მაგრამ არსებობს სხვა, გამოხატული, რომელიც ადასტურებს, რომ ეს არის Moebius სინდრომი სიმპტომები:

• ანატომიური ანომალიები;
• დეფორმირებული ფეხზე;
• ყლაპვის და sucking;
• სენსორული დარღვევები აღქმა;
• დასუსტებად ენის ფუნქციები;
• მხედველობის დარღვევა.

გარდა ამისა, არსებობს დარღვევის ვესტიბულური აგზნებადობას და ნაკლებობა ცრემლსადენი სეკრეციას. კანის ავადმყოფი სახე taut, wrinkle თავისუფალი მაშინაც კი, როცა იცინის და ტირილით. მიმართებაში კანქვეშა ქსოვილის ეს არ გადავა, კუთხეში პირში ყოველთვის ჩაიწერება.

Defect კიდურების თან ახლავს ანომალიები, როგორიცაა syndactyly, clubfoot, brachydactyly და დამატებითი თითების. ნაწილობრივი დამბლა პროცესი ძირითადად მოიცავს კუნთების ზედა ნაწილი სახე ტანსაცმელს, რადგან არ droop როგორც შეძენილი დაავადება.

პათოლოგიის დიაგნოსტიკა

საკმაოდ იშვიათი ანომალიაა, როგორიცაა Moebius სინდრომი. დიაგნოსტიკა, აქედან გამომდინარე, განსაკუთრებით ბავშვებს, რთულია და ხშირად მივყავართ misdiagnosis, უფრო სახიფათო და მოითხოვს ქირურგიული მკურნალობა, როგორიცაა:

• ცერებრალური დამბლა ;
• სიბრმავე;
• სიყრუე.

გამოკვლევა და შემდგომი მკურნალობა ხორციელდება ამ მიმართულებით.

თანამედროვე მედიცინაში ჯერ კიდევ ბოლომდე ვერ შეისწავლოს მიზეზი ამ დაავადების, აქედან გამომდინარე, განკურნოს იგი მთლიანად, ძალიან, არ არის შესაძლებელი. კვლევისა და შესწავლის გენეტიკური მასალის ქრომოსომა პაციენტების დონეზე ძიებაში უჯრედის მუტაცია.

დღეს, ექიმები დაისახეს ეხმარება მშობლებს ბავშვების დაავადებული ამ სინდრომი, შენარჩუნება ნორმალური ცხოვრების ყოველ ეტაპზე ცხოვრებაში. ეს შესაძლებელია, სიტყვით გამოსვლის დროს შესწორება, სიელმე, სიარული.

დროული დიაგნოზი არის აუცილებელი არა მხოლოდ გამოვლენის სხვადასხვა ფორმის გადახრებს განვითარებას, არამედ შეაფასოს განვითარების ფსიქიკური ფუნქციები და იდენტიფიცირება ფსიქოლოგიური მექანიზმები და მოშლილობა.

დიაგნოზი პათოლოგიური განვითარება მოიცავს ფსიქოლოგიური, საგანმანათლებლო, კლინიკური და გენეტიკური კვლევა. ეს უკვე ჩატარდა, რათა დადგინდეს დონეზე შეფერხებები განვითარების ემოციური და ქცევითი, ინტელექტუალური და ენა. ასევე გავლენას ახდენს დაწესებულების კომუნიკაციის ძირითადი დაავადების სხვა პათოლოგიური გამოვლინებები, ასაკი და ნევროლოგიური პაციენტის მდგომარეობა.

Moebius სინდრომი მკურნალობა

დაეღწია ამ მზაკვრული დაავადება, როგორიცაა Moebius სინდრომი, მკურნალობის დაგეხმარებათ მხოლოდ ქირურგიული. შეუძლებელია მთლიანად განკურნება დაავადება, გარდა კოსმეტიკური დეფორმაციის, დარღვევები გადაყლაპავ ფუნქცია და სხვა სხეულის პრობლემა, რომელიც იწვევს ნაკლი, პაციენტები გრძნობენ ძლიერი ფსიქოლოგიური სტრესი მთელი ცხოვრება. შემსუბუქება ამ მდგომარეობაში მხოლოდ ქირურგიულად.

მოცემული ანალიზის დახმარებით პლასტიკური ქირურგიის ეს შესაძლებელია შეიქმნას ხელოვნური სახის გამონათქვამები, მაშინ პაციენტი შეძლებს მოხსნას კუთხეში პირში შეგრძნება, გრძნობა სიხარული. ყველაფერი დანარჩენი სახე და რჩება immobile და expressionless. არსებობს შემთხვევები, რომ ასეთი პროცედურები, პაციენტების იმედგაცრუებული შედეგებს. ამიტომ, სანამ ოპერაცია ხორციელდება სრულად აცნობებს პაციენტს შედეგები და შესაძლო გართულებები.

ფსიქოლოგიის სოციალური ურთიერთობების

ეს ოპერაცია საკმაოდ რთული ტექნიკური ასპექტი, მისი ხანგრძლივობა იშვიათად არანაკლებ 8 საათი. მას შემდეგ, რაც რეაბილიტირებული პაციენტების ინტენსიური თერაპიის ორი დღის განმავლობაში. საბედნიეროდ, ყველაზე ხალხი ამ ნაკლი, ნორმალური ცხოვრება, მუშაობა, დაიწყოს ოჯახის, ბავშვები.

თუმცა, სახის გამოხატვის კომუნიკაციის და სოციალური ადაპტაციის ძალიან მნიშვნელოვანია. პაციენტი სრულად ვერ განვითარდება. იმის გამო, რომ პირი მოკლებულია შესაძლებლობას ღიმილი და აქვს გამოხატული squint, არასწორად აღიქვა, როგორც ინტელექტუალურად ჩამორჩენილი პირი. მიუხედავად იმისა, რომ გონებრივი ჩამორჩენილობა მხოლოდ 10% -ს.

თანამოსაუბრეები ძალიან ძნელი გასაგებია რა რეაქცია მათი სიტყვები გამოიწვიოს და გრძნობს, რომ ამ ეტაპზე პირი. ეს ყველაფერი აფერხებს კომუნიკაცია, რაც პაციენტებში Moebius სინდრომი გარეშე.

Moebius სინდრომი ბავშვებში

ბავშვებს, როგორც წესი, გამოთქვას განსხვავებული ემოციები და საკმაოდ ხშირად, ასე ბავშვს Moebius სინდრომი, არის დაუყოვნებლივ აშკარაა. მან არ რეაგირებს გარე სტიმული, არ ტირილით, არ იცინის, და კიდევ უფრო მყარი დახუჭოს. მხოლოდ ხმები შეიძლება ბუნდოვნად ესმით, თუ რა სჭირდება ბავშვი.

დაბადებიდან, ამ ბავშვების წინაშე მაინც, არ არის ნათელი ასიმეტრია, ღია პირით, თვალში არ დახუროს, ფრთხილად ობიექტების ბავშვს შეუძლია, მოძრავი თქვენი უფროსი მხოლოდ. იშვიათად აღინიშნება გონებრივი ჩამორჩენილობა, პაციენტი არის საჭირო მასაჟი არ არის მხოლოდ სახე, არამედ ენა, ვითარდება კლასების გახმოვანება.

სიმპტომები ახალშობილი

Moebius სინდრომი - მემკვიდრეობითი პათოლოგიის მემკვიდრეობა აუტოსომურ-რეცესიული ან ნაკლებად დომინანტური. როდესაც სინდრომი ჯერ კიდევ საავადმყოფოში ჩემი დედა შენიშნა, რომ მიმიკა ბავშვის არაბუნებრივი, მას არ ტირილი და არ თვალები დახუჭე ზოგჯერ ღამით. ეს ბავშვები გვხვდება პათოლოგიური vices:

• არარსებობის ან შერწყმა თითების;
• დეფორმაციის auricles;
• epicanthus.

მიუხედავად იმისა, რომ კონკრეტული მიზეზების დაავადება ჯერ კიდევ არ არის დადგენილი, ექიმები ვარაუდობენ, რომ ადმინისტრაციის ნარკოტიკების და ნარკოტიკული ნივთიერებების ორსულობის რისკს ზრდის დაავადების. სრულად Moebius სინდრომი ბავშვებში არ შეიძლება კურნავდა, მაგრამ ასაკთან ერთად ხდება რბილი გამოხატვის.

სასწავლო კომუნიკაციის უნარების გაუმჯობესებას

მადლობა სპეციალური ტრენინგი, რომელიც ორგანიზებას Danish პროფესორი, ადამიანებს Moebius სინდრომი, გააუმჯობესოს სოციალური უნარები. მიზანი ტრენინგის გააძლიეროს პარალინგვისტური საკომუნიკაციო საშუალებების გამოყენებით სხვადასხვა ინტონაციას და ჟესტები.

მომზადების ეფექტურობის დადასტურდა არაერთხელ ექსპერიმენტი და დაკვირვების დროს დიალოგი, პაციენტების აღარ გრძნობს, ნერვული, არ აურზაური და უფრო მოდუნებული. შედეგების მიხედვით, პაციენტთა თავს, ბევრი არ გრძნობს გაუმჯობესება.

თანაავტორი პროექტის Ketlin Bogar, რომელიც დიაგნოზი Moebius სინდრომი. აშენების კარიერა და გახდა წარმატებული ექიმი თავის ნაშრომში, ეს მთავარი მიზანი - პროგრამის განვითარება, რომელიც ხელს შეუწყობს ადაპტირება საზოგადოებაში ადამიანი დაავადებულია Moebius სინდრომი.