Marble ძვლის დაავადება: მიზეზები, სიმპტომები, მკურნალობა, პრევენცია

Marble არის თანდაყოლილი დაავადება პათოლოგიის, რომ ვლინდება დიფუზური osteosclerosis ყველაზე ჩონჩხის ძვლები და ღრმა ცვლილებები კალციუმ-ფოსფორის ცვლის. დაავადება ძალიან იშვიათია. პირველად აღწერილი იყო 1904 წელს გერმანიის ქირურგი და რადიოლოგი Albers-Schoenberg (Albers-Schonberg NE). Marble დაავადება ხდება სრულიად ყველა ასაკობრივ კატეგორიაში, იმ ქვეყნებში, მთელი მსოფლიოს მასშტაბით, თანაბრად ორივე სქესის.

დაავადება აქვს მთელი რიგი სინონიმები - თანდაყოლილი osteosclerosis, osteopetrosis და დისპლაზიის giperostaticheskaya Albers-Schonberg დაავადება. არ აღრეული მარმარილოს დაავადება და სინდრომი ეწოდება "მარმარილოს კანის." როდესაც მარმარილოს ძვლის დაავადება ჩონჩხი იწყებს ზედმეტი კომპაქტური ნივთიერების, ისევე, როგორც medullary არხის იწყებს განვითარებას მკვრივი ძვალი. მარმარილოს მოუწოდა თანდაყოლილი კანის vazonevroz გემები კანის, ყველაზე ხშირად ხდება ბავშვებში და ვლინდება რეტიკულური ლაქები კანის მოლურჯო ფერის შემდეგ quenching. მას შემდეგ, რაც დათბობა სიმპტომია ქრება. იგი ასევე ხდება მოზარდები მარმარილო კანის თხელი მსუბუქი კანის, რომლებსაც აქვთ პრობლემა სისხლძარღვების.

ეტიოლოგია ეს დაავადება უცნობია. In ყველაზე ცნობილი დაავადების მას აქვს მარმარილოს ოჯახის ხასიათი და გადაიცემა თაობიდან თაობას. მისი სახელი მარმარილოს დაავადება დავალიანება სპეციალური სურათს X-სხივები ჩონჩხი, რომელიც აღინიშნება უჩვეულო ერთგვაროვნება და მკვეთრი ძვლის სიმკვრივე, ისევე, როგორც ნაკლებობა ძვლის სტრუქტურას. როგორც ჩანს, ძვლების გააკეთა მარმარილოს.

არსებობს ორი სახის დაავადების მარმარილოს:

- მიედინება არ ჩანს კლინიკური სიმპტომები, დიაგნოზი მხოლოდ რენტგენოლოგიური გამოკვლევა;

- ვლინდება ადრეულ ბავშვობაში, აქვს გამოხატული სიმპტომები.

მთავარი თვისება დაავადება უწყვეტი ან ნაწილობრივ გამკვრივება trabecular ძვალი. საწყის ეტაპზე დაავადების მხოლოდ sclerotized tubular ძვლები ძვლის metaphyses და ბინის პერიფერიული ნაწილი. გარდა ამისა, გამოვლინდა უთანასწორო ბეჭედი თავის ტვინის ძვალი, დიდწილად დაზარალებულ paranasal ღრუს, განსაკუთრებით პირველადი და შუბლის. დამარცხების ასევე დაუცველი და ყბის, მას თან ახლავს დარღვევის ამოფრქვევის და კბილების განვითარება - შეცვალოს მათი სტრუქტურა, არასაკმარისად განვითარებული ფესვები, მაობლიტირებელი არხები და cavities კბილი. ყველაზე ხშირად პაციენტები ექიმს ტკივილს კიდურების და დაღლილობის როდესაც ფეხით. Marble ძვლის დაავადება ასევე უარყოფით გავლენას ახდენს განვითარების სისხლძარღვთა სისტემა, რადგან ჭარბი ზრდა პათოლოგიური ძვლის ქსოვილის თანდათან სისხლმბადი ქსოვილის.

საუკეთესო შედეგების დაავადების მკურნალობის მარმარილოს იქნა მიღებული მცდელობა transplants (ტრანსპლანტაციის) ძვლის ტვინში. მართლაც ეფექტური მკურნალობა ამ დაავადების ამჟამად არ არსებობს. მკურნალობის ეს დაავადება ძირითადად მიზნად ისახავს კუნთოვანი და ნერვული სისტემების და განხორციელებული უმეტეს შემთხვევაში, როგორც ამბულატორიულ. პაციენტებში ფიზიოთერაპიის, მასაჟი და ცურვა. კვების უნდა იყოს სრული, მდიდარი კვალი ელემენტები და ვიტამინების, წარმოდგენილი უნდა იყოს მენიუში, ყველი, ახალი ხილი და ბოსტნეული, ბუნებრივი ხილისა და ბოსტნეულის წვენები. ბავშვები ამ დიაგნოზით პერიოდულად ეგზავნება სანატორიუმ მკურნალობა.

ძირითადი მეთოდები დაავადების თავიდან ასაცილებლად მარმარილოს ეხება ჩატარების პერინატალური დიაგნოსტიკის ორსულობის 8 კვირის განმავლობაში. თავიდან ასაცილებლად ძვლის დეფორმაციის და პათოლოგიური მოტეხილობები უნდა განხორციელდეს დინამიური გამოცდების ორთოპედია.