Ლუპუს-ნეფრიტი: დიაგნოზი, მკურნალობა, დიეტა

ლუპუს ნეფრიტი არის სისტემური წითელი ერითემატოუსის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული გართულება. SLE არის აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც გამოწვეულია ანტისხეულების სხეულში, რომელიც "მშობლიურ" პროტეინებს უცხოად აღიქვამს. შედეგად, ასპეტური ანთება ვითარდება სხეულის სხვადასხვა ნაწილში. მათ შორის თირკმელებში.

განმარტება

ლუფუს ნეფრიტი, ან ლუპუს ნეფრიტი - სერიოზული თირკმლის დაავადებაა სისტემური წითელი ერითემატოზუსში. მოსახლეობის ამ დაავადების გავრცელება მოსახლეობის დაახლოებით ასი ათასი ადამიანია. ყველაზე ხშირად, ოცი და ორმოცდაათი წლის ასაკის ლამაზი ნახევარი წარმომადგენლები ავად არიან. ყველაზე პათოლოგია გვხვდება Afro-Caribbean მოსახლეობაში.

დაავადება შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვადასხვა ფაქტორებით: ჭარბი წამალიდან, გენეტიკური დარღვევებიდან, ამიტომ ძალზედ მნიშვნელოვანია სიმპტომების ყურადღების მიქცევა და ექიმთან წასვლა. ყოველივე ამის შემდეგ, უფრო ადრე დაიწყო მკურნალობა, უკეთესია პაციენტის სიცოცხლისა და ჯანმრთელობის პროგნოზი.

ეტიოლოგია

ლუპუს ნეფრიტი შეიძლება გამოიწვიოს მუდმივი გრძელვადიანი ინსულტირებით (ინსულვაცია სოლარიუმით ან მზიან ადგილებში), ალერგია მედიკამენტებზე, მუდმივი სტრესი და ორსულობაც (ნაყოფის სახით აღიქმება უცხო სხეული და იმუნური სისტემა იწყებს შეტევა დედის უჯრედებს).

გარდა ამისა, გენეტიკური predispositions, თანდასწრებით ჰორმონალური დისბალანსი, ხშირი ვირუსული დაავადებები (ვირუსები აშენდა სხეულის საკნებში, ტოვებს მათი ანტიგენების მათი ზედაპირზე და ამით პროვოცირება იმუნური პასუხი) გავლენას ახდენს დაავადების განვითარება. ახლო ნათესავებში დაავადების განვითარების შანსი რამდენჯერმეა აღემატება მოსახლეობის საშუალო მაჩვენებელს.

პათოგენეზი

ლუფუს ნეფრიტი წარმოადგენს სიმპტომური კომპლექსის დიდ სისტემას, რომელიც ვითარდება სისტემური წითელი ერითემატოზით. Autoantibodies ძირითადად განავითაროს მშობლიურ დნმ და მისი კავშირი ჰისტონების, შეავსონ სისტემის ცილები და cardiolipin. ასეთი აგრესიის მიზეზი არის ანტიგენების მიმართ ტოლერანტობის შემცირება, B და T- ლიმფოციტების დეფექტები.

Jade- ის განვითარება უშუალოდ უკავშირდება იმ ფაქტს, რომ ანტიგენი-ანტისხეულების კომპლექსები თირკმლის თირკმელების ქსოვილებში ტროპიკულია. მას შემდეგ, რაც ასეთი ცილის მოლეკულა მიმაგრებულია უჯრედის ზედაპირზე, ის იწვევს ბიოქიმიური რეაქციების კასკადს, რომლებიც უშუალო უჯრედებს გაათავისუფლებენ. ეს, თავის მხრივ, იწვევს ანთებითი რეაქციის გამომწვევ მიზეზს, რომელიც მხოლოდ განადგურებას აყენებს.

პათომორფოლოგია

ლუფუს-ნეფრიტი SLE- ში შეიძლება ჰქონდეს განსხვავებული მორფოლოგიური გამოვლინებები. პაციენტთა გახსნისას აღინიშნება თირკმელების გლომერულ ცვლილებებში ცვლილებები, მათი უჯრედების აქტიური გაყოფა, მენჯისუმის გაფართოება, სისხლძარღვთა ცილების სკლეროზი და სხვა. ეს გამოვლინება შეიძლება იყოს როგორც ერთი და რამდენიმე გომომერში.

ლუპუს ნეფრიტისთვის ყველაზე სპეციფიკურია ჰენლე მარყუჟის კაპილარების ფიბრინოიდული ნეკროზი, ასევე ჰისტოლოგიურად გამოვლენილი კეროპიკნოზი და კარიაორექსი (უჯრედების ბირთვი და ლიზინგი). გარდა ამისა, იმუნური კომპლექსების დეპონირების შედეგად კაპილარების სანათურის სახით გლომერულის ბაზალური მემბრანის ბადურის ცვლილებებში "მავთულის მარყუჟების" და ჰიალური თრომების არსებობა.

კლასიფიკაცია

კლინიკურად და მორფოლოგიური თვალსაზრისით შეიძლება განისაზღვროს რამდენიმე ეტაპი, რომლითაც მოხდება ლუფუს-ნეფრიტი. მსოფლიო ჯანდაცვის ორგანიზაციის კლასიფიკაცია ასე გამოიყურება:

1. პირველი კლასი: გლომერულს აქვს ნორმალური სტრუქტურა.
2. მეორე კლასი: არსებობს მხოლოდ ცვლილებები mesangium.
3. მესამე კლასი: გლომერულონეფრიტი მთელი გლომერული ნახევრის დაზიანებათ.
4. მეოთხე კლასი: დიფუზური გლომერულონეფრიტი.
5. მეხუთე კლასი: მემბრანული გლომერულონეფრიტი.
6. მეექვსე კლასი: გლომერულონეფრიტის სკლეროცირება.

ასევე არსებობს სეროვის კლასიფიკაცია, რომელშიც იგი განასხვავებს კეროვან, დიფუზურ, მემბრანულ, მენანგიოპოლიფერულ, მენანგიოკაპილარულ და ფიბროპლასტიკურ გლომერულონეფრიტს.

სიმპტომები

მემბრანული ლუფუს-ნეფრიტი ორივე ვალდებულია და ფაკულტატური სიმპტომები. მისი ერთ-ერთი სავალდებულო გამოვლინებაა პროტეინურია, ანუ შარდის ცილის არსებობა. ხშირად შესაძლებელია ჰემატურია, ლეიკო - და ლიმფოციტურია. ეს ნიშნები მიუთითებს თირკმელებში ანთებითი პროცესის არსებობაზე და შეიძლება არა მხოლოდ SLE- ით.

აუტოიმუნური პროცესის პროგრესირებასთან ერთად , თირკმლის უკმარისობის სიმპტომები გაიზარდა , რაც გამოიხატა კრეატინინის დონის მიხედვით სისხლისა და შარდის, სისუსტის, პაციენტის სისუსტის, თანაგრძნობის პირობებში.

არსებობს პროგრესული და პროგრესული ნეფრიტი. თუ დაავადება ვითარდება ნელა, მაშინ შარდის და ნეფროზული სინდრომი იტანს . გარდა ამისა, ლუპუს ნეფრიტი შეიძლება ჩატარდეს უმოქმედო ან ლატენტურ ფორმაში, როდესაც უმნიშვნელო პროტეინურია წარმოდგენილია ყველა სიმპტომებიდან.

სწრაფად ვითარდება ლეპუს ჯადოს კლასიკური გლომერულონეფრიტის მსგავსი. თირკმლის უკმარისობა სწრაფად იზრდება, არსებობს მაკროჰეატურია, გაზრდილი არტერიული წნევა და ნეფროზული სინდრომი. მძიმე შემთხვევებში, შეიძლება განვითარდეს გავრცელებული ინტრავასკულარული კოაგულაციის (DVS) სინდრომი.

ლუფუს ნეფრიტი ბავშვებში

ყველა პაციენტის 1/5 პაციენტურ ლეპუს ერითემატოზუსთან ერთად ბავშვებში დაავადების პირველი სიმპტომები გამოჩნდა. 10 წლამდე ასაკის ბავშვებში პრაქტიკულად არ ხდება, მაგრამ არის SLE- ის შემთხვევათა ერთი და ნახევარი თვის ბავშვის აღწერილობა.

ბავშვებში დაავადების განვითარება არ განსხვავდება მოზრდილებში. კლინიკური სურათი შეიძლება იყოს მრავალფეროვანი: ასიმპტომურიდან სწრაფად პროგრესული. თირკმლის მწვავე უკმარისობა იშვიათია

SLE- ს რამდენიმე ნიშანია ბავშვი:

• ერითემა სახეზე;
• დისკოიდის გამონაყარი სხეულზე;
• მზის სენსიტიურობა;
• ცხიმები ლორწოვან გარსებზე;
• სახსრების ანთება;
• თირკმლის დაზიანება;
• ცენტრალური ნერვული სისტემის დარღვევა;
• გაიზარდა სისხლდენა;
• იმუნოლოგიური დარღვევები;
• ანტინარკოტიკული ანტისხეულების არსებობა

თუ კლინიკას აქვს სულ ცოტა ოთხი ნიშნები ამ სიიდან, შეგიძლიათ დარწმუნებით თქვა, რომ ბავშვს აქვს სისტემური წითელი ერითემატოსი. ბავშვობაში თირკმლების უკმარისობა იშვიათად მოდის. როგორც წესი, სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს გლომერულონეფრიტიდან ანტიფფოსფოლიპიდური სინდრომის მანიფესტაციებს .

ბავშვებში დაავადების განვითარების პროგნოზი უფრო ხელსაყრელია. დიაგნოზის ათი წლის შემდეგ, დიალიზი საჭიროა მხოლოდ პაციენტების 10%.

დიაგნოსტიკა

რა აძლევს ექიმს საბაბს ნეფრიტის ეჭვი? დიაგნოსტიკა, როგორც წესი, ეყრდნობა SLE- ს შესახებ უკვე არსებულ კლინიკურ და ლაბორატორიულ მონაცემებს:

• ტკივილი და ანთება სახსრებში;
• სახეზე კანის გამონაყარი პეპლის სახით;
• წარმოქმნა ღრუს ანამნეზის ექსუდაციისას (პლევრისტი, პერიკარდიტი);
• წონის დაკარგვა, ცხელება.

სისხლის ანემიის ზოგადი ანალიზი, თრომბოციტების შემცირება, ერითროციტების დანალექის მაჩვენებლების ზრდა, შეინიშნება შედარებითი ცილების შემცირება. დიაგნოსტიკისთვის მნიშვნელოვანია დნმ-ის ანტისხეულების იდენტიფიცირება.

როგორც წესი, ეს არის საკმარისი დიაგნოსტიკა სისტემური წითელი ერითემატოსი და, შესაბამისად, ლუპუს ნეფრიტი. თუმცა, შარდის პროტეინის გამოჩენა შეიძლება გადაიდოს დაავადების გამოვლინებისგან ერთიდან ორი წლის განმავლობაში. ამ შემთხვევაში, ექიმი ეყრდნობა ფერმენტის იმუნოსაა და ანტისხეულების გამოვლენას. თუ არ არის დადასტურებული ლაბორატორიული მონაცემები, მაშინ აუცილებელია დიაგნოსტიკური ძიების გაგრძელება, განსაკუთრებით მამაკაცის პაციენტებისთვის, რადგან მათთვის მოცემული ნოზოლოგია საკმაოდ იშვიათია.

ბაქტერიული ენდოკარდიტისა და რევმატოიდული ართრიტის, მიელომის, ქრონიკული ჰეპატიტის, ამილოიდოზისა და სენლაინ-ჰენოხის სინდრომის გამწვავება.

მკურნალობის პირველი ეტაპი

ლუფუს ნეფრიტის მკურნალობა გრძელი და მტკივნეული პროცესია, რომელიც ხშირად თქვენს სიცოცხლეში გრძელდება. ეს ხდება ორ ეტაპად. პირველ ეტაპზე დაავადების გამწვავება დაპატიმრებულია. მკურნალობის მიზანია სტაბილური რემისიის მისაღწევად, ან მინიმუმამდე შემცირდეს კლინიკური გამოვლინებები.

მედიკამენტების მიღება უნდა დაიწყოს დიაგნოზის დასმის მომენტიდან. ყველაფერი ისე სწრაფად ხდება, რომ ხუთიდან შვიდდღიანი დაგვიანებით შეიძლება ფატალური შეცდომა იყოს. თუ პროცესის აქტივობა დაბალია (ეს ანტისხეულების ტირაჟს აჩვენებს) ექიმმა შესაძლოა შეზღუდოს ორი თვის განმავლობაში კორტიკოსტეროიდების დანიშვნა, რასაც მოჰყვება დოზის შეფერხება (არასასურველი პრეპარატის მიღება თირკმლის ჯირკვალებით).

თუ დაავადების კურსი უფრო მღელვარეა, მაშინ სტეროიდების გარდა, ციტოტატიკას დიდი დოზებით ინტრავენურად ინექცია. ეს პულსური თერაპია ექვსი თვის განმავლობაში ხორციელდება. და მხოლოდ ამ პერიოდის შემდეგ შეგიძლიათ დაიწყოთ პრეპარატის დოზის შემცირება და პაციენტის გადაყვანა ორალური მედიკამენტების მიმართ.

ნუ დაივიწყებთ, რომ SLE- ის მქონე პაციენტები ხშირად ახდენენ DIC სინდრომის განვითარებას, ამიტომ რეკომენდებულია პრევენციული ზომები, კერძოდ:

• სისხლისა და მისი კომპონენტების ტრანსფუზია;
• ტრესტის ინტრავენური მართვა;
• "ჰეპარინის" 2.5 ათასი ერთეულის კანქვეშა ინექცია.

მკურნალობის მეორე ეტაპი

მეორე ეტაპზე ლუფუს-ნეფრიტი SLE- სთან ერთად ასევე მკურნალობს სტეროიდული ჰორმონების და ციტოostტიკებით. მათი დოზა გაცილებით ნაკლებია. ძალიან ნელა, ოთხიდან ექვს თვეში, "Prednisolone" - ს დოზა შეადგენს 10 მგ / კგ წონაზე. ციტოტოქსიური პრეპარატები ასევე ინიშნება ბოლუს დოზებში ერთხელ სამ თვეში ერთხელ, ხოლო თუ დაავადების დადებითი დინამიკა გრძელდება, ისინი ინექციებს ექვს თვეში შედიან.

ასეთი დამხმარე თერაპია შეიძლება გაგრძელდეს წლების განმავლობაში. დროთა განმავლობაში, დაემატება (საჭიროების შემთხვევაში), რათა თავიდან იქნას აცილებული გვერდითი მოვლენები პრეპარატისა და სიმპტომური მკურნალობისგან.

მაგრამ თუნდაც დროული მკურნალობის შემთხვევაში, პაციენტთა თხუთმეტი პროცენტი კვლავ თირკმლის უკმარისობის განვითარებაა. ამ შემთხვევაში, მხოლოდ ჰემოდიალიზის სესიები ან თირკმლის ტრანსპლანტაცია შეიძლება დაეხმაროს. სამწუხაროდ, მკურნალობის ასეთი მეთოდები არ არის ხელმისაწვდომი მოსახლეობისთვის.

დიეტა ლუფუს-ნეფრიტი

თირკმლის ფუნქციის შესანარჩუნებლად საჭიროა ლუპუს ნეფრიტის მქონე პაციენტებმა დაიცვან გარკვეული წესები:

1. სვამს უამრავი სითხეები, რომლითაც კარგად გაიწმინდოთ და შეინარჩუნონ მეტაბოლიზმის დონე.
2. საკვები უნდა შეიცავდეს მცირე რაოდენობით კალიუმს, ფოსფორსა და ცილებს, რადგან ეს ელემენტები უარყოფითად იმოქმედებს დაზიანებული თირკმელებით.
3. უარი ცუდი ჩვევები.
4. იმოქმედე ადვილი სპორტით.
5. რეგულარულად შეამოწმეთ სისხლის წნევა.
6. შეამცირეთ ცხიმოვანი საკვების მიღება.
7. არ მიიღოთ არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები, რადგან ისინი უარყოფითად იმოქმედებენ თირკმელებში.

თუ პაციენტი ამ რეკომენდაციებს მიჰყვება, მისი ცხოვრების ხარისხი მნიშვნელოვნად გაუმჯობესდება და გადარჩენის პროგნოზი უფრო პერსპექტიული ხდება.

პროგნოზი

მემბრანული-ლუფუს ნეფრიტის მკურნალობის პროგნოზი დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად სერიოზულად არის დაავადებული თირკმლები და თერაპიის დაწყების დრო. ადრე პაციენტი კონსულტაციას უწევს ექიმს, რაც უფრო მეტ შესაძლებლობას იძლევა.

ორმოცი წლის წინ, ლუპუს ნეფრიტით დაავადებულ პაციენტებს მხოლოდ ერთი წლის განმავლობაში დიაგნოზის დროს იღებდნენ. მკურნალობისა და დიაგნოსტიკის თანამედროვე მეთოდების წყალობით პაციენტებს შეუძლიათ სიცოცხლის ხუთ წელზე მეტი იმედი ჰქონდეთ.