Სისხლძარღვთა malformation: მიზეზები, სიმპტომები, დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

იმ შემთხვევაში, თუ პროცესი ემბრიონალური განვითარების ჩაიშალა ფორმირების სისხლის მიმოქცევის სისტემა, სისხლძარღვთა malformation იქმნება. ეს არის არასწორი დაკავშირებით ვენები და არტერიები, რომლებიც თავს იჩენს მოზარდობის. ეს ყველაფერი იწყება თავის ტკივილი, migraines და კრუნჩხვები. მძიმე შემთხვევებში, ბავშვები კრუნჩხვები.

განმარტება

სისხლძარღვთა სტრუქტურა განსხვავდება მთელი გულ-სისხლძარღვთა სისტემის. ზოგი სქელი, ზოგი კუნთოვანი კედლის, ზოგი ვენტილების, მაგრამ ისინი ყველა დაკავშირებულია ერთმანეთთან კონკრეტული თანმიმდევრობით. თუ რაიმე მიზეზით დადგენილი ბუნების თანმიმდევრობით გატეხილი, კონგლომერატების წარმოიქმნება convoluted ჭურჭელი, მოუწოდა მანკები.

როგორც წესი, ეს თანდაყოლილი არეულობის უცნობი მიზეზი. ეს ხდება ცხრამეტი ასი ათასი ახალშობილი ყოველ წელს. შეიძლება გამოიწვიოს malformation მოიპაროს სინდრომი, შეკუმშოს ზურგის და თავის ტვინის ქსოვილის, შექმნან aneurysm და გამოიწვიოს ინსულტის და სისხლჩაქცევები თავის ტვინის გარსები. ყველაზე ხშირად გართულებები მოხდეს მოწიფულ ასაკში, მას შემდეგ, რაც ორმოცი წელი.

კლასიფიკაცია

რამდენიმე ფორმა არსებობს, რომელიც შეიძლება მიიღოს სისხლძარღვთა malformation. მათი სისტემატიზაცია გამოყენება 1996 წელს ამერიკის კლასიფიკაცია ISSVA. მისი ძირითადი განსხვავება სხვა კლასიფიკაციით - გამოყოფის ყველა ანომალიების სიმსივნეები და განვითარების მანკები.

1. სისხლძარღვოვანი სიმსივნეებისა:
   - ინფანტილურ ჰემანგიომა (როგორც ბავშვობაში);
   - თანდაყოლილი ჰემანგიომა;
   - bunchy ჰემანგიომა;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma;
   - შეძენილი სიმსივნე.
2. მანკები:
   - კაპილარული (ტელეანგიოექტაზიების, angoikeratomy);
   - ვენური (არარეგულარული, glomangioma, Mafuchchi სინდრომი);
   - ლიმფური;
   - არტერიული;
   - arteriovenous;
   - კომბინირებული.

Malformation ვენების

ვენური Malformation არის პათოლოგიური განვითარება ვენაში, რასაც მოჰყვა მათი პათოლოგიური გაფართოება. ეს არის ყველაზე გავრცელებული შორის ყველა სახის ანომალიები. ეს დაავადება თანდაყოლილი, მაგრამ შეიძლება გამოვლინდეს ბავშვობაში და სრულწლოვანებამდე. შეცვლა მდებარეობა გემები შეიძლება იყოს რამე: ნერვული სისტემური, შინაგანი ორგანოების, კანის, ძვლების და კუნთების.

ვენური მანკები შეიძლება ზედაპირზე ან სხეულის ტყუილი სქელი იყოს იზოლირებული ან მონაკვეთი რამდენიმე სხეულის ნაწილები. გარდა ამისა, უფრო ისინი განლაგებულია კანის ზედაპირზე, უფრო გაჯერებული ფერი მომატება.

იმის გამო, რომ უჩვეულო ფორმის და ფერის შეიძლება იყოს დაბნეული ერთად hemangiomas. დიფერენციალური დიაგნოზი საკმაოდ მცირე ზეწოლა შეცვლილია ნაწილი. მანკები რბილი და ადვილად შეიცვალოს ფერი. იმ შემთხვევაში, თუ კლების პათოლოგიური სისხლძარღვების ღრმა ადამიანის სხეულის გარედან პათოლოგიის ვერ იქნება ნაჩვენები.

ერთად ბავშვის ზრდისა და გაიზარდა მანკი, მაგრამ გავლენის ქვეშ გამოიწვევს ფაქტორები, როგორიცაა ოპერაცია, ტრავმა, ინფექცია, ჰორმონული პრეპარატების, მშობიარობა ან მენოპაუზის, გამოცდილი სწრაფი ექსპანსიური ზრდის სისხლძარღვთა.

Chiari malformation

ეს სისხლძარღვთა malformation, რომელიც ხასიათდება დაბალი იტყუება cerebellar tonsils. დაავადება აღწერილია XIX საუკუნის ბოლოს ავსტრიის ექიმი ჰანს Chiari, რომლის საპატივცემულოდ და ეწოდა მოვლენაა. მან გამოავლინა ზოგიერთი ყველაზე გავრცელებული ტიპის ამ ანომალიაა. იმის გამო, დაბალი ადგილმდებარეობა tonsil აფერხებენ სითხის გადინების ტვინის ზურგის, ეს ქმნის ქალასშიდა წნევის მომატება და იწვევს განვითარების hydrocephalus.

Chiari malformation ტიპის აღწერს გადაადგილების cerebellar tonsils ქვემოთ და უბიძგებს მათ მეშვეობით ხვრელი magnum. ეს შეთანხმება იწვევს გაფართოებას ზურგის ტვინის არხში, რომელიც კლინიკურად ვლინდება თავად დროს puberty. ყველაზე გავრცელებული სიმპტომები თავის ტკივილი, ხმაური ყურებში, ცვალებადი, როდესაც ფეხით, დიპლოპია, impaired გახმოვანება, ყლაპვის პრობლემები, და ზოგჯერ ღებინება. მოზარდთათვის ხასიათდება შემცირდა ტკივილი და ტემპერატურის მგრძნობელობა ზედა ნახევარში ორგანოს და კიდურების.

Chiari malformation მეორე ტიპის ვითარდება თუ გაზრდილი ზომის ხვრელი. ამ შემთხვევაში, ნათხემის tonsils არ დაეცემა, და მოხვდება იგი. ეს იწვევს კომპრესიას ზურგის და ნათხემის შესაბამისად. ამავე დროს, შესაძლებელია სიმპტომები სითხის შეკავება თავის ტვინის, გულის დეფექტები, დარღვევის ემბრიონის კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის და შარდსასქესო სისტემის.

ზურგის

Malformation ზურგის - ეს არის იშვიათი დაავადება, რომელიც იწვევს პროგრესული მიელოპათია. არტერიულ მანკები გირჩევნიათ მდგომარეობაში შორის ფურცლები ან მძიმე ჭურვი ტყუილი dorsal ზედაპირზე ტვინის გულმკერდის და წელის ხერხემლის. ყველაზე გავრცელებული პათოლოგია არის საერთო ზრდასრული მამაკაცი.

დაავადება ჰგავს სიმპტომები გაფანტული სკლეროზის და შეგიძლიათ შეიყვანოთ ნევროლოგი შეცდომაში შეჰყავს. მკვეთრი გაუარესება ხდება წყვეტის შემდეგ სისხლძარღვების და სისხლდენა სუბარაქნოიდული სივრცე. პაციენტები დაფიქსირდა დარღვევები მგრძნობიარე და საავტომობილო სფეროებში, დარღვევებს მცირე მენჯის ორგანოების. თუ უერთდება კორტიკალური სიმპტომები, დაავადების უფრო მოსწონს ALS (ამიოტროფული სკლეროზი).

იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტი უჩივის დამახასიათებელი ორი სხვადასხვა ნევროლოგიური დარღვევები, ექიმმა უნდა ეჭვმიტანილი სისხლძარღვთა malformation და ჩატარება ვიზუალური ინსპექცია ხერხემლის. ნიშნები რომელმაც შეცვლილი სისხლძარღვთა lipoma და სფეროებში გაძლიერება. ასეთ ადამიანს უნდა გაიგზავნოს მაგნიტური რეზონანსული ან კომპიუტერული myelography. ეს საშუალებას მისცემს გადაამოწმონ დიაგნოზი.

სიმპტომები

სისხლძარღვთა malformation ჰგავს დრო ბომბი ან პისტოლეტი ჩაქუჩი cocked ხელში ბავშვი - არავინ იცის, როდესაც კატასტროფა დაიწყება. მიუხედავად იმისა, რომ დაავადება არის თანდაყოლილი ანომალია, იგი იწყებს მანიფესტი თავად გაცილებით გვიან. არსებობს ორი სახის ნაკადის სისხლძარღვთა ანომალიები:

- სისხლდენა (70% შემთხვევაში);
- torpid (დარჩენილი 30%).

არცერთი ვარიანტი არ შეიძლება ჩაითვალოს მიმზიდველი პირი, ამ დიაგნოზით. იმ შემთხვევაში, ჰემორაგიული ნაკადის პაციენტს აქვს მაღალი წნევა, და სისხლძარღვთა ერთეული არის პატარა და მდებარეობს კისრის არეში. Half ადამიანების ჰემორაგიული ინსულტის ხდება ტიპის მანკი, რომელიც იწვევს ინვალიდობის ან სიკვდილი. სისხლდენის რისკი იზრდება ასაკთან ერთად, ქალთა და დამატებითი ფაქტორი არის ორსულობისა და მშობიარობის.

თუ პირი წარმატებით გადავიდა პირველი ინსულტი, მაშინ ალბათობა 1: 3 წლის განმავლობაში ხელახლა სისხლდენა. და შემდეგ მესამე. სამწუხაროდ, მას შემდეგ, რაც სამი ეპიზოდები, რამდენიმე გადარჩება. დაახლოებით ნახევარი პაციენტი რთული ფორმები შექმნას ქალასშიდა სისხლჩაქცევები, სისხლჩაქცევები ან შერეული podobolochechnyh ტამპონადის და ტვინის პარკუჭი.

მეორე ვარიანტი არის დიდი ნაკადი, რომელიც ღრმად დევს თავის ტვინის ქერქის სისხლძარღვთა malformation. მისი სიმპტომები საკმაოდ ტიპიური:

- კრუნჩხვითი მზაობის ან თანდასწრებით epileptiform თავდასხმები;
- მწვავე თავის ტკივილი;
- ყოფნა დეფიციტის სიმპტომები მსგავსია ტვინის სიმსივნე.

სინკოპე

თითქმის ყველა ადამიანი სისხლძარღვთა ანომალიები მდებარეობს ტვინის, ადრე თუ გვიან გამოჩნდება სინკოპე (ანუ, სინკოპე). ეს არის იმის გამო, რომ დროებითი შემცირება თავის ტვინში სისხლის მიმოქცევის. დროს სინკოპე პაციენტი არის ღია, დაფარული ცივი ოფლი, ხელები და ფეხები ცივი იყო, სუსტი პულსი და ზედაპირული სუნთქვა. თავდასხმა გაგრძელდა დაახლოებით ოცი წამი, და ბოლოს, პაციენტს არ მახსოვს არაფერი.

ყოველ წელს უფრო მეტი, ვიდრე ნახევარი მილიონი ახალი შემთხვევა სინკოპე და მხოლოდ მცირე ნაწილს აქვს ნათელი მიზეზი და ეფექტი ურთიერთობა. სინკოპე შეიძლება გამოწვეული ზედმეტი სტიმულირების საძილე სინუსური, სამწვერა ნერვის ნევრალგია და ხახის ნერვის რეგულირება ავტონომიური უკმარისობა ნერვული სისტემის, გულის რითმის დარღვევები და, რა თქმა უნდა, სისხლძარღვთა ანომალიები. პათოლოგიური არტერიები და ვენები გთავაზობთ შუნტირება სისხლი და დააჩქაროს მისი ნაკადი. შედეგად, ტვინის არ არის საკმარისი კვების, რაც გამოიხატება ცნობიერების დარღვევა.

გართულებები

კიდევ malformation მანიფესტი თავად კლინიკური ადამიანებში იმალება შეიმუშავებს შეუქცევადი პათოლოგიური მოვლენები. ეს არის იმის გამო ჰიპოქსიური ტვინის ქსოვილის ნაწილი, ეს დისტროფია და კვდება. დამოკიდებულია ადგილმდებარეობის დაზარალებულ ტერიტორიაზე შეინიშნება დამახასიათებელი კეროვანი სიმპტომები (სიტყვის დარღვევები, სიარული, ნებაყოფლობითი მოძრაობები, დაზვერვის და t. N.) შეიძლება ეპილეფსიური შეტევები.

სერიოზული გართულებები დაიწყება უკვე სრულწლოვანებამდე. პათოლოგიური სისხლძარღვების აქვს თხელი კედლები და უფრო მგრძნობიარეა, რომ მოტეხილობა, ასე რომ პაციენტებში ანომალიები უფრო გავრცელებული იშემიური ინსულტი. დიდი კონგლომერატების არტერიები და ვენები შეკუმშოს ქსოვილის გარშემო მათ, რამაც hydrocephalus. ყველაზე საშიში არის სისხლდენა დაშლით გამოწვეული რამდენიმე გემები. ეს შეიძლება იყოს ან შედეგები გამოიწვიოს და დასრულდება მცირე ან არ შედეგები. ეს ყველაფერი დამოკიდებულია რაოდენობის streamed სისხლი. ჰემორაგიული ინსულტი გაცილებით ნაკლებია პერსპექტიული Outlook და შეიძლება განმეორდება დროთა განმავლობაში.

დიაგნოსტიკა

საწყისი ნევროლოგიური გამოკვლევა არ შეიძლება გამოავლინოს ნებისმიერი დარღვევის ადამიანი სისხლძარღვთა ანომალიები. როგორც წესი, ეს მოითხოვს, რომლის მიზანია და ძალიან საფუძვლიანი გამოკვლევა, რათა დადგინდეს დარღვევები. იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტი უჩივის ხშირი მწვავე თავის ტკივილი, ტრემორი, პერიოდული დარღვევები ცნობიერების და მხედველობის დარღვევა ან ფეხით, ეს არის შანსი, რომ მისთვის ჩატარება მეთოდების. მარტივად რომ ვთქვათ, კომპიუტერი ან მაგნიტურ რეზონანსული ტვინის.

ყველაზე დეტალური და ზუსტი სისხლძარღვთა სტრუქტურა აჩვენებს განსხვავებით ანგიოგრაფია. ამ პაციენტის საერთო საძილე არტერიის იყო გაუკეთეს რენტგენოკონტრასტული თხევადი და რიგი დარტყმები. ეს მეთოდი აქვს მთელი რიგი გართულებები და გვერდითი მოვლენები, აქედან გამომდინარე, გამოიყენება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ სირთულის მიღების დიაგნოზი.

სანახავად სიჩქარე, მიმართულება და კურსი სისხლის ნაკადის ფაზაში ცვლილება გამოყენებით დოპლერული ულტრაბგერითი. ეს მეთოდი საშუალებას გვაძლევს, რომ სისხლის გამონადენი შორის არტერიები და ვენები, რათა დადგინდეს, თუ რა ტიპის ჭურჭელი, შექმნან თანდასწრებით ანევრიზმის და სხვა გართულებები.

მკურნალობა

მიუხედავად იმისა, სისხლძარღვთა ანომალიები ემორჩილებიან კორექცია? მკურნალობის მეთოდები დამოკიდებული ტიპის ანომალიები, მისი ადგილმდებარეობა, ზომა და აქცენტი ისტორია პარალიზის.

არსებობს სამი ძირითადი მკურნალობის მეთოდები:

- ღია ოპერაცია;
- ინვაზიური ემბოლიზაცია;
- არაინვაზიური რადიოგრაფიული მკურნალობა.

თითოეული მათგანი არსებობს მინიშნებები, უკუჩვენებები და სია შესაძლო გართულებები.

ყველაზე ტრავმატული ღიაა ოპერაცია. იმისათვის, რომ ცეცხლი, რათა გახსნის cranium, klipiruyut გემები და გადაკვეთის მათ. ასეთი განსახიერება შესაძლებელია იმ შემთხვევაში, malformation მდებარეობს ზედაპირზე ტვინის და აქვს მცირე ზომები. მცდელობა მიაღწიოს ღრმა დაზიანება შეიძლება გამოიწვიოს დაზიანება სასიცოცხლო რაოდენობა და ფატალური შედეგი.

რა შეიძლება გაკეთდეს, თუ პაციენტი ღრმად მანკი? მკურნალობა ენდოვასკულარული ემბოლიზაცია. ეს არის საკმაოდ ნაზი პროცედურა, რომლის დროსაც ძირითადი ხომალდი, რომელიც კვებავს პათოლოგიური კონგლომერატის, თხელი კათეტერის შეიყვანეს ქვეშ X-ray კონტროლი და ექიმი იღებს მანკი. მაშინ სისხლძარღვთა სანათურის ჰიპოალერგიული ადმინისტრირებას პრეპარატი, რომელიც ავსებს ხელმისაწვდომი სივრცე და ბლოკავს სისხლის ნაკადის ამ რეგიონში. სამწუხაროდ, ეს ტექნიკა არ გთავაზობთ აბსოლუტური გარანტია, რომ ჭურჭელი სრულად მაობლიტირებელი. აქედან გამომდინარე, ყველაზე ხშირად იგი გამოიყენება როგორც დამატებითი მკურნალობა.

ყველაზე მოწინავე მეთოდი სისხლძარღვთა ანომალიები აიღო ოპერაციის გამოყენებით კიბერ დანა (radiosurgery). არსი მეთოდი ვიწრო გაუმკლავდეს რადიაციული სხივების პათოლოგიური კერა სხვადასხვა კუთხით. ეს გაძლევთ საშუალებას სწრაფად განადგურება სისხლძარღვთა ცვლილებები, დაუზიანებლად ჯანსაღი ქსოვილის. პროცესში გამკვრივება სისხლძარღვების საშუალოდ იღებს რამდენიმე თვის განმავლობაში. უპირატესობა არის სრული არარსებობის გართულებების ნერვული სისტემა. მაგრამ არსებობს შეზღუდვები გამოყენების ამ მეთოდით:

1. საერთო დიამეტრი გემები არ უნდა აღემატებოდეს სამ სანტიმეტრი.
2. ისტორიაში არ უნდა იყოს ინსულტის ან სხვა სისხლდენა. მას შემდეგ, რაც თხელი კედლის და ვერ გაუძლებს რღვევის შორის ინტერვალში აღსრულების პროცედურა და საბოლოო გამკვრივება მანკი.