Რა არის ეს - სინდრომი Rokitansky-Otto Küstner? სინდრომი Rokitansky-Otto Küstner: მიზეზები, სიმპტომები, მკურნალობა

Surrogacy საშუალებას აძლევს ბავშვებს ქალები, რომლებიც ჯანმრთელობის მდგომარეობის გამო ვერ დაორსულდა ბავშვი საკუთარი. მათი რაოდენობა, სტატისტიკის მიხედვით, გაიზარდა წლამდე. ერთ-ერთი მიზეზი, რომ სააპელაციო სამსახურების სუროგატი დედა არის Rokitansky-Otto Küstner სინდრომი. მიზეზები დაავადების სიმპტომები და ძირითადი მეთოდები მკურნალობის იქნება განხილული ამ სტატიაში. თქვენ ასევე შეისწავლიან თუ არა ქალს ეს სინდრომი აქვთ ბავშვებს.

პათოლოგიის დამახასიათებელი

სინდრომი Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - იშვიათი გინეკოლოგიური დაავადება. შეიცავს სახელები მეცნიერები, რომლებიც წარმოადგინა დეტალური აღწერა პათოლოგიის მისი სახელით. ასევე სამედიცინო ლიტერატურის არსებობს სინონიმები დაავადების: ვაგინალური ატრეზია, აპლაზია საშვილოსნოს. თუმცა, ისინი არ ასახავს ყველა დარღვევა ორგანიზმში, ტიპიური სინდრომი. გარდა ამისა, საშოს ატრეზია შეიძლება მოხდეს იმის გამო ანთება ან ოპერაცია. ხშირად, სრული სახელი დაავადება, რათა შეამციროს პირველი ორი სახელები მეცნიერები და ტერმინი "MRKH სინდრომი".

პათოლოგიის ახასიათებს სრული ან ნაწილობრივი არარსებობის პირობებში საშვილოსნოს, ისევე, როგორც 2/3 საშოში. ამ შემთხვევაში, არ არის სრული განვითარება საკვერცხეები და სასქესო ორგანოები. ასევე ინახება საშუალო სექსუალური მახასიათებლები (სხეულის თმის ქალი გაცნობის, მკერდზე). Rokitansky-Otto Küstner სინდრომი დაუდგინდა იშვიათად (ერთ შემთხვევაში თითო ათასი 5. Girls ახალშობილი).

ისტორიული ინფორმაცია

პირველი აღწერილობებიდან დაავადების თარიღდება 1829 წელს. გერმანელი ექიმი კარლ Mayer აღნიშნა, რომ საშოს აპლაზია ხშირად თან ახლავს სხვადასხვა განვითარების დარღვევები. ცოტა მოგვიანებით, 1838 წელს, პათოლოგი ავსტრიიდან კარლ ფონ Rokitansky სინდრომი აღწერა დასძინა მან. მან დაადგინა, რომ იმ შემთხვევაში, თუ ამ დაავადების ასევე არ არსებობს საშვილოსნოს, საკვერცხეების, მაგრამ შეინარჩუნოს უნარი ფუნქციონირებას სრულად. 1910 წელს, გერმანელი ექიმი გერმანული Kyustner შეაჯამა არსებული ინფორმაციის დაავადების და დასძინა, საკუთარი დაკვირვებები. გინეკოლოგი აღწერილი მაგალითები ხშირი ერთად აპლაზია საშვილოსნოს ანომალიები თირკმლის განვითარებას. 1961 წელს, პროფესორი Zhorzh hauzer შვეიცარიიდან აზრი, რომ ტერმინი "ოტო Küstner Rokitansky-Mayer-სინდრომი". მეცნიერი გამოაქვეყნა თავისი მრავალი დაკვირვების პაციენტებს ამ დიაგნოზი, რომელიც ყურადღებას ამახვილებს insensitivity მამრობითი ჰორმონების, მათ შორის პაციენტებს. In 1977, Houser პირველად აღწერა ატიპიური ვარიანტის პათოლოგია. იმის გათვალისწინებით, დიდი წვლილი მეცნიერების, სინდრომი ეწოდა აღმომჩენის ოთხი სახელები.

მიზეზები დაავადების

მაშინაც კი, ემბრიონული პერიოდი ნაყოფის დაგებულ ანატომიური დეფექტების დამახასიათებელი Otto Küstner-Rokitansky სინდრომი. ფოტოები ბავშვები ამ დიაგნოზით დაბადების შემდეგ არ განსხვავდება მათი ჯანსაღი თანატოლებს. მისი თქმით, მიულერის თეორია, ნაყოფის სქესის ორგანოების განვითარება მეორე თვის შემდეგ კონცეფციას. გავლენა ნეგატიური ფაქტორები, სხეულზე ორსული ამ დროს შეიძლება გამოიწვიოს სხვადასხვა დაავადებები ბავშვებში. On კლების სინდრომი ასევე გავლენას ახდენს შემაერთებელი ქსოვილის დისპლაზიის ნაყოფს, რომელშიც არეულობა მისი სტრუქტურა ხდება. პათოლოგიური ცვლილებები გამოიწვიოს განვითარების წუნდებული ორგანოების, ერთ-ერთი გამოვლინება, რომელიც Otto Küstner-Rokitansky სინდრომი.

რა ფაქტორები ახდენს გავლენას კლების დაავადების ორსულობის?

1. ძლიერი ტოქსიკოზი.
2. აივ დედა.
3. საფრთხე აბორტი.
4. მიიღოს გარკვეული სახის მედიკამენტები (როგორიცაა კორტიკოსტეროიდები).
5. ალკოჰოლის ბოროტად.

სინდრომი არ არის კლასიფიცირებული როგორც მემკვიდრეობითი დაავადებები. თუმცა, კლინიკურ პრაქტიკაში არის შემთხვევები, სადაც პათოლოგიის დიაგნოზი რამდენიმე ქალი იმავე ოჯახში.

კლინიკური გამოვლინებები დაავადება

Otto Küstner-Rokitansky სინდრომი იწყებს მანიფესტი puberty, როდესაც არსებობს puberty ორგანიზმი. გოგონების თანდათან მომრგვალებული breasts, შეცვლის ფიგურა, არსებობს სხეულის თმის ინტიმური სფეროებში. გამოხატული მეორადი სქესობრივი მახასიათებლები საშუალებას არ აძლევენ ეჭვმიტანილი ჯანმრთელობის პრობლემები. ბევრი გოგონა გრძნობს, პერიოდული ტკივილები ქვედა მუცლის არეში, სიმძიმის შეგრძნება ქვედა უკან. თუმცა, არარსებობის მენსტრუაციის იწვევს დახმარებისთვის გინეკოლოგი. კიდევ ერთი მიზეზი ვიზიტის სპეციალისტი შეიძლება იყოს პრობლემა ინტიმური ბუნება. წარუმატებელი მცდელობა სქესობრივი ხშირად იწვევს ტრავმა, შორისის და რღვევის ბუშტის. გამოვლინება განუვითარებლობა ორგანოების გამოდგება ელემენტარული საშვილოსნოს პათოლოგიური საშვილოსნოს მილები. დაახლოებით 40% სამართლიანი sex MRKH სინდრომი ერთად malformations საშარდე სისტემის.

კლასიფიკაცია

ისევე როგორც მრავალი სხვა ანომალიების ემბრიონის განვითარება, Rokitansky-Otto Küstner სინდრომი აქვს სხვადასხვა ხარისხით სიმძიმის. ინტენსივობის თითოეული მათგანი განისაზღვრება სიმძიმის ნაყოფის ანომალიები. არსებობს სამი სახის დაავადების:

1. ტიპიური MRKH სინდრომი (64% ყველა შემთხვევაში). იგი ხასიათდება აპლაზია საშვილოსნოს და საშოში.
2. ატიპიური MRKH სინდრომი (24% ყველა შემთხვევაში). ამ დაავადების, გოგონა დაკარგული საშვილოსნოს და საშოში, არსებობს დისფუნქცია საკვერცხეები.
3. MURCS-ასოციაცია (12% შემთხვევაში). ეს არის ყველაზე მძიმე ფორმის სინდრომი, რომელიც ხასიათდება დარღვევები ზემოთ ჩამოთვლილი და ავსებს პათოლოგიური განვითარების კარკასით.

ფორმა განსაზღვრავს მკურნალობის სტრატეგიას და ეხმარება ექიმებს, რათა პროგნოზის აღდგენა.

მეთოდები დიაგნოზი

რა შემოწმების საჭიროა დაადასტუროთ სინდრომი Rokitansky-Otto Küstner? სიმპტომები დაავადება არ არის ერთადერთი კრიტერიუმი დიაგნოზი. პაციენტის გამოკვლევა იწყება ვიზუალური ინსპექცია. 75% შემთხვევაში, ეს არ გამოავლინოს ნებისმიერი დარღვევის, რადგან საშუალო თვისებები შეესაბამება ნორმებს. ამის შემდეგ, გამშვები გინეკოლოგიური სავარძელი. გოგონებს hymen დიაგნოზი ხორციელდება ზონდირების. ტიპიური მოკლე საშოში სინდრომი (2 სმ), რომელიც არ არის ბოლოს საშვილოსნოს ყელის არხი. სხვა დიაგნოსტიკური ვარიანტი რექტალური გამოკვლევა, რომლის დროსაც ექიმი კვლევა საშვილოსნოს მილის და საშვილოსნოს ღრუში. ეს მეთოდი საშუალებას იძლევა შევაფასოთ ხარისხი ფორმირების ორგანოები.

რეგულარული გაზომვა ბაზალური ტემპერატურა ეხმარება განსაზღვრავს ფაზა მენსტრუალური ციკლის ადასტურებენ სრული დატვირთვით საკვერცხეები. გარდა ამისა, ექიმი ნიშნავს სისხლის ტესტები ჰორმონების, MRI და მენჯის ღრუს ულტრაბგერითი. განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევაში შეიძლება მოითხოვოს ლაპარასკოპიული დიაგნოზი.

მკურნალობის მეთოდები

არსებობს მხოლოდ ერთი გზა, რათა განკურნება Rokitansky-Otto Küstner სინდრომი - ინტიმური პლასტმასის. ოპერაცია ფორმირების საშოში მოუწოდა colpopoiesis მისი ჯანდაცვის ექიმების არ მიუმართავთ XIX საუკუნეში. თავდაპირველად, ოპერაცია გამოიყენება მკურნალობა ქალებში შემონახული საშვილოსნოს ფუნქციები. ამ პაციენტებში სისხლში არ მოდის ორგანოს, და თანდათანობით დაგროვილი მუცლის ღრუში. შედეგად, ისინი უკვე დიაგნოზი neoplastic პროცესებში, რომელსაც თან ახლავს ძლიერი ტკივილი და სხვადასხვა გართულებები.

ამჟამად ჩატარების colpopoiesis ორი გზა:

1. გაფართოების საშოში დახმარებით გასაბერი ბუშტი. ოპერაცია სჭირდება დიდი დრო. მისი განხორციელება შესაძლებელია მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ საშოს სიგრძე არის არანაკლებ 4 სმ.
2. ფორმირება neovaginy ნაწილი სიგმის ან კანის მუცლის. თანამედროვე ტექნოლოგიები საშუალებას გამოსწორებას ხარვეზების გარეშე მუცლის incisions - laparoscopically. ექიმები ხშირად ურჩევნია ეს მეთოდი, ფორმირების ხელოვნური საშოში.

იდეალური ასაკი colpopoiesis არის პერიოდი, 16-დან 21 წლის განმავლობაში. ამ დროს, საბოლოო მომწიფებას ორგანიზმში. ერთადერთი მიზანი საშოს პლასტიკური - საშუალებას ქალებს სარგებლობენ სრული სქესობრივი ცხოვრება. იმისათვის, რომ თავიდან იქნას აცილებული მისი imperforate არ უნდა თქვას რეგულარული სექსი, პერიოდულად გადიან ბუჟირების პროცედურა.

გართულებები ოპერაციის შემდეგ

რა გართულებები ოპერაციის შემდეგ შეიძლება ექმნებათ პაციენტებში დიაგნოზი "Rokitansky-Otto Küstner სინდრომი"? მკურნალობის დაავადება ზოგჯერ თან ახლავს ნებისმიერი უარყოფითი შედეგები. Colpopoiesis - ეს არის სერიოზული ოპერაცია. როგორც ნებისმიერი სხვა ფორმით ოპერაცია, ეს შესაძლებელია გართულებების განვითარების. მათ შორის, ყველაზე გავრცელებული სეფსისი და პერიტონიტი. გარდა ამისა, ბევრი პაციენტი შემდეგ მკურნალობის კურსი, ექიმებმა დიაგნოზი fusion neovagina კედლები. ამ პათოლოგიის ვითარდება იმის გამო, რომ რეგულარული სქესობრივი ცხოვრება. ამიტომ, ექიმები რეკომენდაციას, რომ ქალები არ უნდა უგულებელვყოთ სექსი.

პროგნოზი შემდეგ აღდგენა

ცვლილებები ორგანოს, რომ მოხდეს ქალებში დიაგნოზი "Rokitansky-Otto Küstner სინდრომი" არ დაუშვებს, რომ განახორციელოს რეპროდუქციული ფუნქციის ბუნებრივი გზით. თუმცა, თანამედროვე მეთოდების IVF და სუროგაციის დახმარება ასეთ პაციენტებს აქვთ ბიოლოგიური შვილი. მეცნიერებმა ცოტა ხნის წინ განაცხადა დადებითი შედეგები დონორი საშვილოსნოს გადანერგვის ოპერაცია. რამდენიმე ხნის შემდეგ, ალბათ, ტრანსპლანტაციის სხეულის დაეხმარება ქალებს ამ მზაკვრული დაავადება საკუთარი შვილები გააჩინონ.

უშვილობა და სინდრომი Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

შემიძლია ბავშვებს ეს დაავადება? ეს კითხვა ჩნდება ბევრი ქალები, რომლებიც წინაშე პათოლოგია. ადრე თუ გვიან, თითოეულ მათგანს სურს ცდილობენ როლი დედა. ქალების უმეტესობა ამ სინდრომის ვერ აგებს შვილი. იმ შემთხვევაში, თუ საკვერცხეები ნორმალურად ფუნქციონირებს, ამიტომ ექსპერტები ვარაუდობენ, პაციენტებს უნდა მიმართონ სამსახურების დე ფაქტო დედა. ამ შემთხვევაში ბავშვი ჩაფიქრებული?

პირველ ეტაპზე სუროგატი დედის პროგრამა და დაავადებული ქალბატონი ინიშნება ჰორმონალური პრეპარატები. წამლების გამოყენება, გარკვეული დროის განმავლობაში გაძლევთ სინქრონიზაციისათვის მათი მენსტრუალური ციკლის. ქალმა კვერცხი სინდრომი MRKH ხელოვნურად inseminated სპერმის მისი ქმარი. რამდენიმე დღის განმავლობაში მათი "გაიზარდა" საშუალო რომ mimics თვისებები მილების გამტარიანობის მოშლა. სამი დღის შემდეგ, ექსპერტები იწყებენ წინასწარი იმპლანტაცია მომზადება: განსაზღვრავს სქესის ემბრიონის, ყოფნა ქრომოსომული დეფექტები და მემკვიდრეობითი დაავადებები. მეხუთე დღეს წარმოიშვა ემბრიონის გადადის საშვილოსნოს დე ფაქტო დედა. ზოგიერთ შემთხვევაში, ორმაგი podsazhivanie, მაგალითად, მესამე და მეხუთე დღეს.

რაოდენობა ემბრიონების გადაეცემა შეიძლება იცვლებოდეს ხარისხის გენეტიკური მასალის, ავადმყოფის ასაკი. თხოვნით ქალი, გამოუყენებელი კვერცხი გაიაროს კრიოპრეზერვაციის პროცედურა. შედეგად ამ კონცეფციის შევიდა მსოფლიოს 9 თვის არის ბავშვი ჯანმრთელი. თუმცა, ეს პროცედურა აქვს როგორც მომხრეები და მოწინააღმდეგეები.

ცალკე უნდა განიხილოს სუროგაცია. ბევრ სპეციალიზირებულ კლინიკებში არსებობს ე.წ. ქალთა ბაზა, ვინც მზად არის, რათა უზრუნველყოს ანალოგიური მომსახურების. როგორც წესი, ეს არის ახალგაზრდა, ჯანმრთელი გოგონა. ერთ-ერთი მიზეზი, რის გამოც მიმართავენ ასეთი კლინიკის სინდრომი Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. ფოტოები მომავალში სუროგატი დედების ასევე გვხვდება ამ მონაცემთა ბაზაში. მთელი პროცესი, შერჩევა პოტენციური biomamy და დამთავრებული ორსულობის, მართვის ცენტრი ხელმძღვანელები. ასე რომ, ეს არის საუკეთესო დაუკავშირდეს ექსპერტები, ვიდრე ჩაერთოს ძიება თვით. მხოლოდ ამ გზით შეიძლება დარჩეს დარწმუნებული მომავალში ჯანმრთელობის თქვენი ბავშვი.

შეჯამება

სინდრომი Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - არის გენეტიკური დაავადება, რომელიც ხასიათდება არარსებობის ან საშვილოსნოს ჰიპოპლაზია და საშოში. ბევრი გოგონა, სანამ puberty კი არ ვიცით, ჯანმრთელობის პრობლემები. ამენორეა იწვევს მათ ვხედავ გინეკოლოგი. ეს იყო მიღება ექსპერტი ისინი პირველად ცნობილი გახდა, რომ ასეთი სინდრომი. ერთის მხრივ, ეს არის ტიპიური maldevelopment საშვილოსნოს და საშოში, და მეორეს - ყოფნა საშუალო sex მახასიათებლები. დღეს, არსებობს რამდენიმე მკურნალობის ვარიანტები დაავადებები. ყველა მათგანი მუდმივად იხვეწება და ემატება. თერაპიის დაავადების ამოიღონ ნაკლი მიერ ინტიმური პლასტმასის. შედეგად, პაციენტს შეუძლია, თავი დაეღწია ფსიქოლოგიური და ფიზიოლოგიური პრობლემები, ისარგებლოს ცხოვრება და კიდევ აქვთ ბავშვებს. იმასთან დაკავშირებით, რომ ეს უკანასკნელი მაინც, ის მოითხოვს დახმარებით დე ფაქტო დედა.