Აგრანულოციტოზი - რა არის ეს? აგრანულოციტოზი ბავშვთა და მოზარდთა: სიმპტომები, მიზეზები და მკურნალობა

ლაბორატორიული გამოკვლევა სისხლის შეასრულოს პრაქტიკულად ყველა დაავადება. ეს უკავშირდება ინფორმაციის შინაარსი assay. ცვლილებების შესახებ ინდივიდუალური პარამეტრების სისხლის ჩანს ეტიოლოგიის დაავადება, სიმძიმის პათოლოგიური პროცესი. ინფორმაცია ზრდა ან კლება კონკრეტულ პლაზმური უჯრედები საშუალებას კონკრეტული დარღვევის. მაგალითად, leukemia, სხვადასხვა სახის ანემია. ერთი ლაბორატორიული ითვლება აგრანულოციტოზი. ეს სინდრომი, რომელიც შეიძლება მოხდეს ცალკე ან კომბინაციაში სხვა ცვლილებები სისხლში. ეს ნიშანი მიუთითებს თანდასწრებით მძიმე ინფექცია.

აგრანულოციტოზი - რა არის ეს?

დაავადებები სისხლისა ჩართული მეცნიერების ჰემატოლოგია. დარღვევა, რაც მიუთითებს იმაზე, მძიმე პათოლოგიური პროცესი აგრანულოციტოზი. ეს სინდრომი ხასიათდება გამოხატული დონის შემცირება სისხლის თეთრი უჯრედების - ლეიკოციტების. ისინი აუცილებელია კონტროლის ინფექციური აგენტები შესვლის ორგანოს დროს ინფექცია.

ჩვეულებრივი ლეიკოციტები უდრის 4-9 x 10 ⁹ / ლ. რაოდენობის ზრდა ამ უჯრედების მიუთითებს განვითარების ანთებითი აქცენტი. ნაკლებობა სისხლის თეთრი უჯრედები შეიძლება მოხდეს, როდესაც მარცხი იმუნური სისტემის, დათრგუნვა hematopoiesis, ინტოქსიკაცია. აგრანულოციტოზი - ლაბორატორიული სინდრომი ხასიათდება შემცირება დონე ლეიკოციტი 1 x 10 ⁹ / ლ ან ნაკლები (ნეიტროფილების - 0.75 * 10 ^9). იმის გამო, რომ გამოხატული დეფიციტი იმუნური უჯრედები არსებობს სხვადასხვა პროცესების ინფექციური ბაქტერიული ან ვირუსული ეტიოლოგიის. იდენტიფიცირება სინდრომის კლინიკური სისხლის ტესტი აუცილებელია.

სიხშირით აგრანულოციტოზის

ეს ჰემატოლოგიური სინდრომი გვხვდება ქალი და მამაკაცი მოსახლეობას. თანდაყოლილი აგრანულოციტოზი იშვიათად ჩაწერილი, შედარებით შეძენილი დაავადება. ანალოგიურად, ცვლილებები ფიჭური შემადგენლობის სისხლი უფრო მგრძნობიარეა, რომ შუახნის ქალები (40 წელი). სიხშირე ამ ლაბორატორიაში ფუნქცია განსხვავდება სხვადასხვა ქვეყანაში. საშუალოდ, აგრანულოციტოზი აღმოჩენილი 1 out of 1200 ადამიანი. მნიშვნელოვანი შემცირება რაოდენობის სისხლის თეთრი უჯრედები უფრო მგრძნობიარეა, რომ კავკასიელები.

მიზეზები განვითარების აგრანულოციტოზი

რატომ განვითარდეს აგრანულოციტოზი? მიზეზები ამ პათოლოგიური მდგომარეობის დამოკიდებულია სხვადასხვა დაავადება. თანდაყოლილი აგრანულოციტოზი გამოწვეული მემკვიდრეობითი ფაქტორები. სინდრომი ეხება გენეტიკურად განსაზღვრული პათოლოგიები. რისკი იმისა, რომ ბავშვი დაიბადა ავადმყოფი დედა ან მამა, გაიმართება ამ სინდრომის არის ძალიან მაღალი. გამომწვევი მიზეზების შეძენილი აგრანულოციტოზი მოიცავს:

1. აუტოიმუნური დაავადებები. ასეთი პათოლოგიების სისტემური წითელი მგლურა, სკლეროდერმია, რევმატოიდული ართრიტი. ამ დაავადებების, იმუნური თავდაცვის მიზანი იყო არა მხოლოდ უცხო ნაწილაკების, არამედ სხეულის საკუთარი საკნები.
2. ექსპოზიციის მაიონებელი გამოსხივების. ეს ფაქტორი იწვევს ზეწოლას არ არის მხოლოდ თეთრი, არამედ წითელი სისხლმბადი ჩანასახები.
3. მიღება პრეპარატებთან ერთად. ეს მედიკამენტების მითითებულია რევმატიული დაავადებების და კიბოს. მინუსი მკურნალობის cytostatics არის, რომ ნარკოტიკების განადგურება ნორმალურ უჯრედებში.
4. გრძელვადიანი გამოყენება ანტიბიოტიკების (მაგ, ტუბერკულოზი), ანთების საწინააღმდეგო არასტეროიდული და ანტიპარაზიტული აგენტები.
5. მძიმე ინფექციების. მკვეთრი შემცირება ნეიტროფილების რაოდენობა შეიმჩნევა ვირუსული ჰეპატიტი, წითელა, წითურა, ყვავილის, გრიპის, და ასე შემდეგ. D.

აღსანიშნავია, რომ აგრანულოციტოზი არ არის დამოუკიდებელი დაავადება. ეს სინდრომი გარეშე ვერ განვითარდება კონკრეტული მიზეზი. იგი ყოველთვის დაკავშირებული ზოგიერთი პათოლოგიური მოვლენები.

მექანიზმი განვითარების აგრანულოციტოზი

ნეიტროფილები არიან დამცავი სისხლის უჯრედები. ისინი ჩამოყალიბდა ძვლის ტვინში და გათავისუფლებული დიდი რაოდენობით მუდმივად. ეს საკნები ანგარიშზე დაახლოებით 70% ლეიკოციტები. ნაკლებობა განვითარების სისხლი ამ ელემენტების ვითარდება ნეიტროპენია. აგრანულოციტოზი ითვლება მოწინავე ფორმები მდგომარეობა. თანდაყოლილი დეფიციტი ნეიტროფილების და სულ თეთრი უჯრედების ხდება გამო თანდასწრებით პათოლოგიური გენი.

შედეგად ეგზოგენური ფაქტორები, განვითარების სისხლის თეთრი უჯრედების მცირდება ან აღარ მთლიანად. კიდევ ერთი მექანიზმი სინდრომი ითვლება წარმოება ანტისხეულების ნეიტროფილების. ამდენად, არ აგრანულოციტოზი. სისხლის ტესტები ამავე დროს შეიცვლება თითქმის დაუყოვნებლივ. ყოველივე ამის შემდეგ, ცხოვრების დროს ნეიტროფილების საკმაოდ მოკლე. ეს არის 2-დან 3 დღის განმავლობაში.

კლასიფიკაცია პათოლოგიური პირობები

დამოკიდებულია მიზეზი და პათოგენეტიკური მექანიზმი გამოყოფენ რამდენიმე კლასიფიკაცია აგრანულოციტოზი. მისი თქმით, ეს, იზოლირებული თანდაყოლილი და შეძენილი დეფიციტი ნეიტროფილების. პირველ შემთხვევაში, ჰემატოლოგიური სინდრომი ხდება, როდესაც შემდეგი გენეტიკური პათოლოგიების:

1. გრანულომატოზურ დაავადება.
2. ოჯახური ნეიტროპენია.
3. Shvahmana-Dayemonda სინდრომი.
4. Kostmann დაავადება.
5. სინდრომი Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. თანდაყოლილი aleukia.

შეძენილი დეფიციტი სისხლის თეთრი უჯრედები იყოფა აუტოიმუნური და hapten myelotoxic აგრანულოციტოზი. თითოეული ეს ფორმა აქვს საკუთარი განვითარების მექანიზმია. ქვემო დინებაში პათოლოგიური პროცესის იზოლირებულია მწვავე და ქრონიკული შტატები აგრანულოციტოზი. ასევე კლასიფიკაცია ეფუძნება სიმძიმის სინდრომი.

აღწერა იმუნური აგრანულოციტოზი

იმუნური აგრანულოციტოზი დაკავშირებული პათოლოგიური მოვლენები ანტისხეულებს ერითროციტებში. ეს შეიძლება გამოწვეული იყოს როგორც ენდოგენური და ეგზოგენური მექანიზმი. პირველ შემთხვევაში, დაავადების ხდება იმის გამო, რომ აუტოიმუნური თავდასხმა. ასეთი სახელმწიფოს იწვევს შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დარღვევები. იმუნური სისტემის უჯრედებს არ შეცვლილა შემადგენლობა, მაგრამ ისინი, როგორც ეს იყო "Reprogrammed". შედეგად, ისინი იწყებენ ეწინააღმდეგებიან ორგანიზმის საკუთარი ქსოვილებში. გრანულოციტების სწრაფად mature და თვითმმართველობის განადგურდა. ეგზოგენური ფაქტორების ამ შემთხვევაში არ არის მნიშვნელოვანი. იმუნური აგრანულოციტოზი სინდრომი ხდება ასეთი პათოლოგიის, როგორიცაა სისტემური წითელი მგლურა და რევმატოიდული ართრიტი. ამავე დროს დეფიციტი ნეიტროფილების ერთად ნაკლებობა სხვა სისხლის უჯრედები.

კიდევ ერთი ვარიანტი დაავადება, რომელიც ხდება იმ ფონზე, იმუნური პროცესები, hapten აგრანულოციტოზი. ამ ფორმით პათოლოგიური პროცესის ასევე წარმოებული ანტისხეულების ნეიტროფილების. განსხვავება ის არის, რომ რაც ისინი მზადდება არიან არა მარტო, და შემდეგ მიიღოს გარკვეული სახის მედიკამენტები - hapten. განმეორებითი მიღება ამ ნივთიერებების იწვევს იმუნური რეაქცია, გამოხატული გრანულოციტების განადგურება. Haptens შეუძლია იმოქმედოს, როგორც ზოგიერთი ანტიბიოტიკების, ანთების საწინააღმდეგო და ჰიპოგლიკემიური საშუალებები, ბარბიტურატები.

აღწერა myelotoxic აგრანულოციტოზი

Myelotoxic აგრანულოციტოზი ვითარდება შედეგად ეგზოგენური გავლენა. ის ყოველთვის ერთად ერითრომიცინი და თრომბოციტოპენია. უმეტეს შემთხვევაში, myelotoxic ვარიანტის დაავადება უკავშირდება ზემოქმედების ქიმიოთერაპიული აგენტები და მაიონებელი გამოსხივების. ეს ფაქტორები გამოიწვიოს დათრგუნვა სისხლმბადი ქვედა დონეზე მის განვითარებაში. დან პრეპარატებთან, რომლებიც იწვევენ მსგავსი რეაქცია ეხება ციკლოფოსფამიდი, ფტორურაცილი, mercaptopurine ა.შ. D. დათრგუნვა სისხლმბადი უჯრედების იწვევს რაოდენობის შემცირება გრანულოციტების ძვლის ტვინში. ეს არის იმის გამო, რომ maturation სისხლის დარღვევები germs.

გარდა ამისა, ეგზოგენური გავლენა, ნაკლებობა ჰემოპოეზური უჯრედების ვითარდება ზოგიერთი სახეობის ანემია და დაავადებული. ამ მიზეზით ხშირად გამოწვეული აგრანულოციტოზი ბავშვებში. ხშირად, ჰემატოლოგიური ცვლილებები მემკვიდრეობითი. მაგალითები ითვლება ჰემოლიზური და აპლასტიური ანემია, Fanconi სინდრომი. მწვავე და ქრონიკული myelogenous ლეიკემიით ვითარდება ბავშვობაში და ზრდასრული მოსახლეობის.

აგრანულოციტოზი: სიმპტომები

არასაკმარისი გრანულოციტების ახლავს მძიმე კლინიკური გამოვლინებები. ისინი შეიძლება იყოს სხვადასხვა, დამოკიდებულია დაავადების, რამაც კლების ნეიტროფილების დეფიციტი. როგორ აკეთებს აგრანულოციტოზი? სიმპტომები დაავადება:

1. სერიოზული სისუსტე.
2. მაღალი სიცხე ჰქონდა.
3. ლიმფადენოპათია.
4. ჰეპატოსპლენომეგალიით.
5. ნეკროზული დაზიანება ლორწოვან.
6. ჰემორაგიული სინდრომი.

Hapten აგრანულოციტოზი, განსხვავებით სხვა ფორმები, ახასიათებს მწვავე რა თქმა უნდა. პაციენტები გრძნობენ უარესი სწრაფად ვითარდება ცხელება, არსებობს sores პირში. Damage ფისები, tonsils, Uvula, რბილი სასის ვითარდება, რასაც ქსოვილების ნეკროზი. მას თან ახლავს ტკივილი, უუნარობა გადაყლაპავ, ჭარბი ნერწყვდენა.

როდესაც myelotoxic აგრანულოციტოზი ვარიანტი ხშირად განვითარდეს სისხლდენა. ისინი დაკავშირებულია არა მხოლოდ წყლულების ლორწოვანი გარსების, არამედ თრომბოციტების დეფიციტი. აღინიშნება ცხვირის, ღრძილების, საშვილოსნოს, კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა. კანზე, როგორც ჩანს, ჰემატომა. იმის გამო, რომ წყლული-ნეკროზული პროცესები ნაწლავის დაფიქსირდა დიარეა, მუცლის ტკივილი. შედეგად სწრაფვა სისხლის ვითარდება ჰემორაგიული პნევმონია.

ცვლილებები assays at აგრანულოციტოზი

ხშირად აგრანულოციტოზი განვითარების გვხვდება პაციენტებს კიბოს, სისტემური და სერიოზული ინფექციური დაავადებები. ეს სინდრომი შეიძლება ეჭვმიტანილი ისეთი მახასიათებლები, როგორც მაღალი ცხელება, დაღლილობა და გამოჩენა წყლულები პირის ღრუში. ეს არის უფრო რთული დიაგნოსტიკა თანდაყოლილი აგრანულოციტოზი. სისხლის ტესტი აუცილებელია შეასრულოს მძიმე სიფერმკრთალე, კანის ბავშვი, ჰემორაგიული გამოვლინებები. In გამოძიება არსებობს შემცირება ლეიკოციტების (არანაკლებ 1 × 10 ⁹ / ლ). ის ხშირად ასოცირდება ანემია და თრომბოციტოპენია.

იმის გასარკვევად, სხვადსხვა მიზეზის გამო, განვითარებული ჰემატოლოგიური სინდრომი, შეასრულოს immunogram პუნქცია და ძვლის ტვინში. დიაგნოსტიკა გართულებები გამოწვეული დეფიციტი გრანულოციტების განახორციელა ინსტრუმენტული კვლევა. მათ შორის - გულმკერდის რენტგენი, კოლონოსკოპია. იგი ასევე მოითხოვს სპეციალისტის რჩევა - ოტორინოლარინგოლოგი, ონკოლოგი, სტომატოლოგი, rheumatologist და გასტროენტეროლოგი.

პათოლოგიის მკურნალობის მეთოდები

მოითხოვონ პაციენტის ჰოსპიტალიზაციის, თუ ი აგრანულოციტოზი. მკურნალობა მოიცავს მკურნალობის წყლულოვანი და ნეკროზული ზედაპირზე ანტისეპტიკური აგენტები, მალამო პრეპარატები. იმისათვის, რომ პაციენტი არ ექვემდებარებიან მეორადი ინფექცია, იგი მოთავსებულია პალატის იზოლატორში. თუ დაზიანებული ნაწლავის ლორწოვან ძრავაა პარენტერალური მარშრუტი.

მედიკამენტები მკურნალობის აგრანულოციტოზის

იმისათვის, რომ თავიდან ავიცილოთ განვითარების ინფექციის (პნევმონია, სეფსისი), ანტიბიოტიკები და სოკოს საწინააღმდეგო მედიკამენტები. ინტრავენური სისხლის პროდუქტები, განსაკუთრებით leukocyte მასა. როდესაც იმუნური აგრანულოციტოზი ნაჩვენებია ჰორმონალური მედიკამენტები. ესენია "ჰიდროკორტიზონი" ნარკოტიკები "პრედნიზოლონი". იმ შემთხვევაში, თუ სინდრომი განპირობებულია hematopoiesis, stimulatory აგენტი ადმინისტრირებას. მათ შორის არიან გადაწყვეტა "Granocyte", "leucogen", "Virudan". მკურნალობა ხორციელდება ჰემატოლოგიის დეპარტამენტი.

პრევენციის აგრანულოციტოზი ბავშვთა და მოზარდთა

პრევენციის თანდაყოლილი აგრანულოციტოზი მოიცავს ადრეული გამოვლენის დაავადება. ამ მიზნით, ბავშვები შეასრულოს CBC ყოველწლიურად. თავიდან აცილების ღონისძიებები მოიცავს პაციენტთა მონიტორინგის ციტოტოქსიური პრეპარატების, ანტი დიაბეტის მედიკამენტები. თუ პაციენტს ადრე შეინიშნება ჰემატოლოგიური საპასუხოდ ადმინისტრაციის გარკვეული პრეპარატების, ამ ნარკოტიკების ვერ ვადით არჩევა.

პროგნოზი ცხოვრება აგრანულოციტოზი

პროგნოზი დამოკიდებულია მიზეზი სინდრომი. ყველაზე საშიში ფორმით hapten აგრანულოციტოზი, მას შემდეგ, რაც ვითარდება ქსოვილების ნეკროზი. აუტოიმუნური და myelotoxic დაზიანება განკურნებადია წყალობით ჩანაცვლებითი თერაპიის. ცუდი პროგნოზი დაფიქსირდა გართულებების განვითარების ძირითადი პათოლოგიის. მათ შორის - მასიური სისხლდენა, პერფორაცია, ნაწლავის კედლის, ჰემორაგიული პნევმონია, სეფსისი.