T-cell ლიმფომის: სახის, სიმპტომები, დიაგნოსტიკა, მკურნალობა და პროგნოზი

T-cell ლიმფომის ყველაზე ხშირად დიაგნოზი პაციენტებს ასაკის, მაგრამ მოზარდების და ბავშვების ასევე მიდრეკილება დაავადება. და მამაკაცის განიცდიან უფრო ხშირად, ვიდრე ქალები.

რა არის T-cell ლიმფომის

ლიმფომა - ავთვისებიანი დაზიანება ლიმფური ქსოვილის და სხვა ორგანოებში. იმ შემთხვევაში, თუ T-ლიმფომის, დაავადება გავლენას ახდენს კანის და ლიმფური კვანძების (ანუ არის epidermotropny ხასიათი). ძირითადი ელემენტები, რომლებიც ჩართულნი არიან კლების სიმსივნეები არიან T- ლიმფოციტები (საკნები, რომ ჩვეულებრივ უზრუნველყოს ადეკვატური იმუნური რეაქცია). T-ლიმფომის (სურათზე წარმოდგენილია ქვემოთ) შეიძლება ჩამოყალიბდეს შედეგად დაგროვების პათოლოგიური ქსოვილის ფიჭური ელემენტები.

მიზეზები და ხელშემწყობი ფაქტორები

• მემკვიდრეობითობა
• იმუნოდეფიციტის.
• ხანგრძლივი ზემოქმედების ფაქტორების: UV რადიაციული, აგრესიული ქიმიური აგენტები.
• ასაკი ასპექტი (ხანდაზმულ პაციენტებში).
• თანდასწრებით ვირუსები ორგანიზმში (აივ ინფექცია, ეპშტეინ-ბარის, ჰეპატიტი C, B, T ლიმფოციტების ვირუსი), ნაწლავური დაავადება.
• თანდასწრებით მუტაციების იმუნური სისტემის, ორგანოებისა და ქსოვილების გადანერგვის, იმუნოსუპრესიული თერაპიის დანიშვნა.

ყველა ეს ფაქტორი შეიძლება ამძიმებს (შესაბამისად, პროვოცირებას განვითარების დაავადება), სტრესი, არასრულფასოვანი კვება, ნერვული overloads, შეუსრულებლობა რეჟიმის დანარჩენი და მუშაობა.

კლასიფიკაცია

• T-ლიმფომის კანის. მსგავსი ლიმფომას, როგორც წესი, განავითაროს შედეგად სხვადასხვა მუტაციების T ლიმფოციტები, რასაც უკონტროლო გამრავლება ამ უკანასკნელის და, შესაბამისად, ვრცელდება, მათ შრის epidermis. ახასიათებს აქტიური ფორმა Polymorph გამონაყარი კლების ლიმფომების (დაფა, სიმსივნეები, stains, ბუშტუკები). და პირველი პაციენტები უჩივიან კლების scaly ან itchy წერტილებით, საბოლოოდ გარდაქმნის ფირფიტებსა და შემდგომში ამ სიმსივნური კერის.
• პერიფერიული T-ლიმფომის. ეს კონცეფცია მოიცავს ყველა ლიმფომას, რომ T-საკანში ან NK უჯრედების წარმოშობის (გარდა სიმსივნე გაუაზრებელი T-საკნები და T-ლიმფობლასტური ლეიკოზი). ხშირად, ამ ლიმფომას მოხდეს სისხლის დაზიანება, კანის, ძვლის ტვინში და შინაგანი ორგანოების და ლიმფური კვანძების, დიფუზური ინფილტრაციული ცვლილებების დაფიქსირდა.
• Angioimmunoblastic T-ლიმფომის. ეს გამოიხატება როგორც რთული ლიმფური ქსოვილის (დროს ჰისტოლოგიური გამოკვლევის ლიმფური კვანძების) immunoblast და პლაზმური უჯრედები, შემდგომი სრული ტრანსფორმაციის მისი სტრუქტურა და ფორმირების პათოლოგიური სისხლძარღვების.
• T-cell lymphoblastic ლიმფომა. Novobrazovanie, რომელიც ეფუძნება დარღვევები T უჯრედები. T უჯრედები არ სექსუალურ, მათი ბირთვი ხდება არარეგულარული ფორმის, ისინი სწრაფად და უკონტროლოდ დაეცემა. შეექმნა ამ სახის ლიმფომის იშვიათია. თუ თქვენ განიცდიან მსგავსი ნიმუში დიფერენციალური დიაგნოზი მწვავე ლეიკემია.
• არაჰოჯკინის T-ლიმფომის. იგი წარმოადგენს დიდი ჯგუფი სიმსივნე, რომელიც შედგება mature T- ლიმფოციტების და არ არის დაკავშირებული ჰოჯკინის დაავადება (მაგ, ჰოჯკინის დაავადება). რომლებიც ამ ჯგუფის მიერ განსაზღვრული ჰისტოლოგიური გამოკვლევის (ქლამიდიითა in მომზადება გამოვლენილი კონკრეტული ფიჭური ელემენტების ბერეზოვსკი Sternberg at არაჰოჯკინის ლიმფომის არცერთი).

განვითარების ეტაპი

1. დამარცხების ერთ-ერთი ლიმფური კვანძი.
2. გავრცელებული სიმსივნური ორი ლიმფური კვანძების, რომელიც განლაგებულია ერთ მხარეს diaphragm.
3. Multiple ლიმფური სტრუქტურებში ორივე მხარეს დიაფრაგმის.
4. ლიმფური კვანძების და შინაგანი ორგანოების, მეტასტაზების თირკმელებში, ძვლის ტვინის, ღვიძლის ან ორგანოების ნაწლავის ტრაქტის.

ზოგადი სიმპტომები

ყოფნა ან არარსებობის გარკვეული კლინიკური გამოვლინებები დამოკიდებულია ტიპის სიმსივნური და მისი ადგილმდებარეობა. თუმცა, არსებობს სიმპტომები, რომლებიც თან ახლავს თითქმის ყველა T-ლიმფომის:

• ოფლიანობა ღამით.
• სწრაფი წონის დაკარგვა უსაფუძვლოა.
• Mycosis fungoides.
• უხარისხო შესრულების სხეულის ტემპერატურა.
• ხშირი დაღლილობის და აპათია.

mycosis fungoides

Mycosis fungoides - ერთ-ერთი ყველაზე ხშირი გამოვლინებები დამახასიათებელი T-ლიმფომის. ეს არის ნაპოვნი სამოცდაათი პროცენტი პაციენტების ამ დაავადების და აქვს სამი ფორმა: კლასიკური, თავმოჭრილი და erythrodermic.

კლასიკური mycosis fungoides გადის სამ განვითარების ეტაპები:

• ერითემატოზული - კლინიკური სიმპტომები მსგავსია ფსორიაზი, ეგზემა და ასე შემდეგ. პაციენტი თანდასწრებით stains ოვალური ან მრგვალი ფორმის, მკვეთრი edges, სხვადასხვა ზომის, ვარდისფერი, იისფერი ფერი და scaly ზედაპირზე. ასეთი ელემენტები ხშირად მდებარე სახე და ტორსი, თანდათან იზრდება რაოდენობა და გავლით სხვა ნაწილი. ასეთი დაზიანებები არ უპასუხოს მკურნალობა და ვერ იქნება დიდი ხნის განმავლობაში, ან მოულოდნელად ქრება. უფრო მეტიც, stains შეიძლება ერთად ქავილი, რომელიც არ გააჩერა ჩვეულებრივი საშუალებებით.
• ბუდობრივი ინფილტრაციული - ხდება მას შემდეგ, რაც რამდენიმე წლის დაწყების. ადგილზე ზემოთ stains plaques მკვრივი, მომრგვალებული ან nepravilnymi მაგრამ მკაფიო საზღვრები, purple ერთად peeling ზედაპირზე. ადგილზე დაკარგული plaques ტერიტორიებზე ყავისფერი ან კანის ატროფია. ქავილი იზრდება, ხდება აუტანელი. არის სწრაფი წონის დაკარგვა და ცხელება, ლიმფადენოპათია შეიძლება იყოს.
• სიმსივნური - ადგილზე ან plaques კანზე არ არის შეცვლილი გამოჩენა მკვრივი წითელი და ყვითელი უმტკივნეულო სიმსივნური ფორმა სფერული ან ოდნავ გაბრტყელებული ფორმის, მსგავსი სოკოს ქუდი. დიამეტრი ასეთი წარმონაქმნები მერყეობს ერთი ოცი მმ და ნომერი შეიძლება იყოს განსხვავებული. როდესაც სიმსივნური განადგურებულია, მტკივნეული წყლულები წარმოიქმნება თავის ადგილს, რომლის სიღრმე შეიძლება მიაღწიოს fascia ან ძვლის. ყველაზე ხშირად გავლენას ახდენს ელენთა, ლიმფური კვანძების, ფილტვების და ღვიძლის. Narostaet ინტოქსიკაციის და სისუსტე. პაციენტი იღუპება გულის უკმარისობის ამილოიდოზი, პნევმონია.

Eritrodermicheskoy ფორმა ხასიათდება წარმოქმნას narostaet მტკივნეული ქავილი, სიწითლე და შეშუპება, გამოჩენა confluent ერითემატოზული-squamous ლაქების, hyperkeratosis ძირები და პალმებით, ისევე, როგორც თმის ცვენა. წმინდა ყველა ლიმფური კვანძების იღლიის, საზარდულის, თეძოს და cubital სფეროებში. როდესაც ისინი გვხვდება plotnoelastichnye უმტკივნეულო პალპაციით ლიმფური პაკეტების არ soldered მიმდებარე ქსოვილებში (კანის). Lihodradka დაფიქსირდა (მდე 39 გრადუსი), წონის დაკარგვა, ღამის ოფლიანობა და დაღლილობა. ლეტალობის არის შესაძლებელი, როდესაც გაწევრიანების აიცილოს ინტოქსიკაციის და გულის უკმარისობა.

თანდასწრებით თავი მოჰკვეთეს ფორმა ჯანსაღი კანის არსებობს მრავალი plaques, საბოლოოდ იძენს ავთვისებიანი harater. Death ხდება პაციენტების ერთი წლის განმავლობაში.

კლინიკური გამოვლინებები კანის ლიმფომას

T-ლიმფომის კანის ხშირად ხდება იმ ფონზე, რომ დიდი ხნის არსებული და არასათანადო მოპყრობის დერმატოლოგიური დაავადებები. პროვოცირებას მისი კლების შეიძლება ჰერპეს ვირუსის, რადიაციული, დამწვრობისგან და ასე შემდეგ. მსგავსი ლიმფომას მოხდეს ორ ეტაპად: პირველადი (პროცესი ლოკალიზდება dermis), საშუალო (როდესაც კანის დაზიანების შედეგად ლიმფოციტების შეღწევა შინაგანი ორგანოების).

ძირითადი სიმპტომები:

• Polymorphic გამონაყარი კანზე.
• ამომავალი ქავილი.
• თანდასწრებით მცირე, ბინა ელემენტების კვანძოვანი ფორმა.
• მოვლენები მოყვითალო ლაქების, შემდგომში ტრანსფორმირების შევიდა ჯიბეები ჰიპერპიგმენტაციას და ატროფია (როდესაც დაფა ფორმა).
• კლინიკური სურათი მსგავსი ფსორიაზი (at melkouzelkovoy ტიპის).
• სიმშრალე, შეშუპება, სიწითლე და აქერცვლა კანის (ერთად erythrodermic ტიპის დაავადება).

სიმპტომატიკა პერიფერიული ლიმფომას

კლინიკა დაავადების დამოკიდებულია ეტაპზე და გაცნობის პათოლოგიური პროცესი.

ახასიათებს ზრდა ლიმფური ქსოვილის კისრის, groin და იღლიის რეგიონებში.

პაციენტები უჩივიან ჭარბი ოფლიანობა, მძიმე წონის დაკარგვა, უმადობა, ზოგადი სისუსტე, ცხელება და თანდასწრებით გაფართოებულ ელენთა და ღვიძლი (რომელიც საკმაოდ გავრცელებული) - ქოშინით, მორეციდივე ხველა და სიმძიმის შეგრძნება მუცელში.

დიაგნოსტიკა

• ინსპექცია, კოლექცია საჩივრები და ანამნეზში ონკოლოგის.
• სისხლის საერთო და შარდის ანალიზი.
• სისხლის ბიოქიმია, ისევე როგორც ტესტის ანტისხეულების ჰეპატიტის ვირუსები.
• ბიოფსია დაზიანებული ლიმფური კვანძის (რომელიც გაძლევთ გადაამოწმონ დიაგნოზი T-ლიმფომის).
• აშშ.
• MR.
• CT.
• Onkoskrining ორგანო.
• Immunofenotipirovannoe შესწავლა.
• მოლეკულურ-გენეტიკური ანალიზი.
• ციტოგენეტიკური ანალიზი.

თერაპია

მკურნალობა T-ლიმფომის დამოკიდებულია ფორმა და ეტაპზე.

მაგალითად, იმ ერითემატოზული ეტაპზე mycosis fungoides სპეციალური საწინააღმდეგო თერაპია არ არის დანიშნული, და გარე კორტიკოსტეროიდების და ინტერფერონის გამოიყენება.

სიმსივნის საწინააღმდეგო მკურნალობა განახორციელოს ქიმიოთერაპია და სხივური თერაპია.

შესაბამისად, ფორმა (indolent, აგრესიული და ძალიან აგრესიული) განისაზღვრება სიგრძის და შემადგენლობა მკურნალობის და რეაბილიტაციის მიზნით.

Indolent ლიმფომის არ განიხილება, მაგრამ მხოლოდ სისტემატურად ირღვეოდა, თუ პროცესი პროგრესირებს, ტაქტიკა შეცვალოს.

მკურნალობის აგრესიული ფორმები კომბინაცია გამოყენების ქიმიოთერაპიული პრეპარატები და Rituximab (მონოკლონური ანტისხეული).

როდესაც საქმე უაღრესად აგრესიული ლიმფომების, განსაზღვრონ ნარკოტიკების, რომლებიც გამოიყენება მკურნალობის მწვავე ლეიკემია.

საკმაოდ ხშირად, ქიმიოთერაპია ერთად ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციის.

თუმცა, ყველაზე ეფექტური მკურნალობის ლიმფომის ჩაატაროს ოცდაათი სხივური თერაპია (როგორც აღწერილია Elekta Synergy), და მიღების შემდეგ ქიმიოთერაპიული საშუალებებით.

გართულებები მიღება ქიმიოთერაპიული საშუალებებით შეიძლება შეიცავდეს: ფილტვის, სარძევე ჯირკვლისა და ასე შემდეგ. რადიაციული თერაპია შესაძლებელია გართულდეს განვითარების კორონარული ათეროსკლეროზი.

მას შემდეგ, რაც წარმატებული მკურნალობის არის სავალდებულო რეაბილიტაცია.

T-ლიმფომის: პროგნოზი

• როდესაც დროული გამოვლენის დაავადება (საწყის ეტაპზე) და დავალება ადეკვატური მკურნალობის ხუთი წლის გადარჩენის მაჩვენებელი ოთხმოცდახუთი პროცენტით და პედიატრიულ პაციენტებში - ოთხმოცდაათი პროცენტი.
• დაკავშირებით angioimmunoblastic ლიმფომის პროგნოზი გულდასაწყვეტია. სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა პაციენტებში ასეთი დიაგნოზი მხოლოდ ორი და ნახევარი - სამი წლის განმავლობაში. გადარჩენის მაჩვენებელი მხოლოდ ერთი მესამედი პაციენტს აქვს ხუთი წლის ვადით.
• თანდასწრებით T-lymphoblastic ფორმა პროგნოზი დამოკიდებულია არსებობა / არარსებობის დაზიანება ძვლის ტვინის. იმ შემთხვევაში, თუ ძვლის ტვინის არ შეეხო, შედეგად, როგორც წესი ხელსაყრელი. წინააღმდეგ შემთხვევაში, გაუმჯობესება მხოლოდ ოცი პროცენტი პაციენტი შეიძლება მოსალოდნელია.
• პროგნოზირებისა და გადარჩენის სოკოს avium დამოკიდებულია ფორმა და ეტაპზე. ამდენად, როდესაც გადარჩენის ბარი ფორმა - მდე ათი წლის განმავლობაში, და არასასურველი პროგნოზი შემთხვევაში მიერთების პნევმონია, და ა.შ; eritrodermicheskoy ფორმა sorovozhdaetsya მიერთების სხვადასხვა გართულებების შედეგად გარდაცვალების ხდება ორი - ხუთი წლის განმავლობაში; ხოლო უთავო სახით ცუდი პროგნოზი, სიკვდილი ხდება ერთი წლის განმავლობაში.