FELTY სინდრომი: სიმპტომები, დიაგნოსტიკა

Under FELTY სინდრომი ეხება გართულება რევმატოიდული ართრიტი, რომელიც გვხვდება მხოლოდ 1% პაციენტთა დაავადება. ცხელება, კუნთების ატროფია, პიგმენტაცია და მგრძნობელობა ინფექციური დაავადებების ბუნება - ყველა ეს ფაქტორი, როგორც წესი, თან ახლავს FELTY სინდრომი. პათოლოგიის დიაგნოსტიკა ეფუძნება ისტორიაში რევმატოიდული ართრიტი, გადამწყვეტი ეკუთვნის ლაბორატორიული მაჩვენებლები. მკურნალობა მოიცავს მიღებას კორტიკოსტეროიდები, splenectomy. დიდი ხნის განმავლობაში პათოლოგიის ხასიათდება გაურკვეველი ბუნება და კლინიკური სურათი. 1929 AP FELTY აღწერილი სნეულებას. მას შემდეგ, რაც დაავადების დიფერენცირება, როგორც დამოუკიდებელი ნოზოლოგიის.

FELTY სინდრომი: რა არის ეს?

დაავადება განისაზღვრება თანდასწრებით სამი ერთდროულად პათოლოგიები: the რევმატოიდული ართრიტი, გაფართოებულ ელენთა და ლეიკოპენია (ლეიკოციტების დაქვეითება). ეს სინდრომი ჩვეულებრივ დიაგნოზი ადამიანი ძველი ვიდრე 40 წლის განმავლობაში, როგორც წესი, სამართლიანი sex.

ექსპერტები ვარაუდობენ, რომ საფუძველზე დაავადების აუტოიმუნური პროცესი. ეს გრძელდება პირდაპირი ჩართვა ლიმფური ქსოვილების და შემდგომი ფორმირების იმუნური კომპლექსები, ასევე სპეციფიური ანტისხეულები. Pathology გამოიხატება როგორც ნეიტროპენია სავალდებულო შემცირება წინააღმდეგობის ყველაზე ინფექციების, და როდესაც ისინი მოხდეს - მძიმე. ასე რომ, დღეს არის splenectomy (მოხსნა ელენთა) აღიარებულია, ერთადერთი ეფექტური მკურნალობის მეთოდი.

FELTY სინდრომი ხასიათდება დიდი მრავალფეროვნებით, ხშირად ატიპიური. სენი წინ უსწრებს რამდენიმე წლის განმავლობაში (5 10) დაავადებები ე.წ. რევმატოიდული პოლიართრიტი ერთდროულად ჩართვას პათოლოგიური პროცესის interphalangeal სახსრების, სხვადასხვა ხარისხით სიმძიმის.

მეორეს მხრივ, პაციენტთა უმრავლესობაში ამ დიაგნოზით განისაზღვრება ტიპიური გამოვლინებები შემაერთებელი ქსოვილის. ეს შეიძლება იყოს ცხელება, ფორმირების კანქვეშა კვანძები, მიოკარდიტი, წონის დაკარგვა, poliserozita.

მთავარი მიზეზი

ეტიოლოგიის დაავადება უცნობია. არ ყველა პაციენტს დიაგნოზი "რევმატოიდული ართრიტი" ვითარდება ამ პათოლოგიის. ძვლის ტვინის ჯანმრთელი პირი მუდმივად მიერ წარმოებული სისხლის თეთრი უჯრედები. პაციენტებს ამ სინდრომი, მიუხედავად შედარებით დაბალი მიმოქცევაში, ლეიკოციტების ასევე ჩამოყალიბდა. ისინი შეიძლება დაგროვება ჭარბი რაოდენობით ელენთაში.

რა ნიშნები თან FELTY სინდრომი მოზრდილებში?

• სახსრების სინდრომი (ართრიტი მცირე სახსრების).
• გაზრდა ზომის ღვიძლი.
• გენერალიზებული ლიმფადენოპათია (დიაგნოზი შემთხვევათა 50%).
• პროგრესული ზრდა ელენთა ზომა (როგორც ეს განსაზღვრულია პალპაციით).
• პოლინეიროპათია.
• პიგმენტაციის კანზე, წყლულები წვივის.
• განმუხტავს ფილტვის ფიბროზი.
• რევმატოიდული კვანძები.

ყველა ზემოაღნიშნული თვისებები, რათა შესაძლებელი დიაგნოსტიკა FELTY სინდრომი. სიმპტომები ყველა პაციენტი ნაჩვენებია განსხვავებულად. მაგალითად, ზოგჯერ ელენთის გადიდება აღინიშნება მხოლოდ მოგვიანებით ეტაპებზე დაავადების განვითარების.

დიაგნოზი

საფუძველი საბოლოო დადასტურება კლინიკური დიაგნოზის ერთდროულად კომბინაცია სპლენომეგალია და რევმატოიდული ართრიტი. სისხლის ტესტირება ახასიათებს ანემია, ლეიკოპენია, ნეიტროპენია. იმუნოლოგიური, როგორც წესი, ცნობს RF მაღალი ტიტრების, ცესკო ყოფნა ანტინუკლეარული ანტისხეულების. შედეგების მიხედვით myelogram მიელოიდური ტვინის ჰიპერპლაზია დიაგნოზი ცვლის მიმართ გაუაზრებელი ფიჭური ელემენტები. ინსტრუმენტული მეთოდები გამოძიება (MRI, CT, ულტრაბგერითი სახსრების), სავარაუდოდ, გთავაზობთ მცირე ინფორმაცია. FELTY სინდრომი ძალიან მნიშვნელოვანია, რომ დიფერენცირება ციროზით და sarcoidosis.

ძირითადი პრინციპები მკურნალობა

Therapy, ამ შემთხვევაში მოიცავს ყოვლისმომცველი მიდგომა. რევმატოიდული ართრიტი განიხილება, როგორც სტანდარტი. თერაპიის განმეორებითი ინფექციების და ართრიტი, მათ შორის ნარკოტიკების, რომ დაეხმაროს რევმატიზმის ( "აზათიოპრინი", "MTX").

პაციენტები სერიოზული ინფექციების მიზანშეწონილია ყოველკვირეული ინექციები ფაქტორი, რომელიც ხელს უწყობს გრანულოციტური კოლონია. ეს ზრდის სისხლის თეთრი უჯრედები.

ძირითადი ნარკოტიკების შეიძლება შეამციროს სიმპტომატიკა, რომელიც თან ახლავს ართრიტი, FELTY სინდრომი პირდაპირ. მოიცავს ესენია: "მეთოტრექსატი", "პენიცილამინი".

გლუკოკორტიკოიდები ეფექტურია მხოლოდ მაღალი დოზები. წინააღმდეგ შემთხვევაში, ის იზრდება ალბათობა მოწევას. მეორეს მხრივ, ხანგრძლივი გამოყენების გლუკოკორტიკოიდები შეიძლება გამოიწვიოს განვითარების ინტერკურენტული ინფექციები.

კრიტერიუმები მკურნალობის ეფექტურობის:

• რაოდენობის გაზრდა გრანულოციტების 2000 / მმ.
• შემცირება ინფექციური გართულებები ბუნება.
• შემცირება ცხელება თავდასხმები.
• შემცირება წყლულები კანზე გამოვლინებები.

როდესაც ოპერაცია რეკომენდირებულია?

სხვანაირად როგორ შეიძლება დავძლიოთ FELTY სინდრომი? მკურნალობა რეკომენდებულია ქირურგიული თუ ნარკოტიკების თერაპიის იყო არაეფექტური ან იმიტომ, რომ ნებისმიერი მიზეზით, იგი უკუნაჩვენებია. ამ შემთხვევაში, როგორც წესი, კითხვაზე splenectomy. მნიშვნელოვანია, გვახსოვდეს, რომ 25% შემთხვევებში ნეიტროპენიის მეორდება შემდეგ ეს პროცედურა.

Under splenectomy ნიშნავს ოპერაცია, რომლის დროსაც ექიმი მთლიანად ან ნაწილობრივ ხსნის ელენთა. დღეს, არსებობს ორი შესაძლებლობები ასეთი პროცედურა: ლაპარასკოპიული და ღია splenectomy.

ლაპაროსკოპიული ხორციელდება გამოყენებით ზოგადი ანესთეზიით. ამ შემთხვევაში, ოპერაცია მოიცავს გამოყენების თხელი ინსტრუმენტი კამერა ბოლოს, რომელსაც laparoscope. ქირურგი აკეთებს რამდენიმე მცირე ზომის განაკვეთი მუცლის, რომლის მეშვეობითაც წარუდგენს ინსტრუმენტები შემდგომი მანიპულაციები. აღდგენა პერიოდში, როგორც წესი, არ მოითხოვს დიდ დროს.

Open splenectomy მოიცავს დიდი ჭრილობის ქვემოთ ნეკნები, რომლის ქირურგი ხსნის ელენთა. შემდეგ მოხსნა სხეულის სხეულის უნარი, რათა გავფილტროთ ბაქტერიები და ვირუსები სისხლის არის საგრძნობლად შემცირდა.

შესაძლო გართულებები

გართულებები ძალიან იშვიათია დაავადება და შეიძლება გამოვლინდეს სახით ruptured ელენთა, განვითარების ე.წ. პორტული ჰიპერტენზია, კუჭ-ნაწლავის სისხლდენა მძიმედ ხდება საშუალო ინფექციების.

დასკვნა

FELTY სინდრომი - შედარებით იშვიათი დაავადება, არამედ გართულება მთელი ჯგუფის პათოლოგიების რომელიც დღეს დიაგნოზი იშვიათად. ეს არ ნიშნავს იმას, რომ ჩვენ შეგვიძლია უგულებელვყოთ მისი მკურნალობა და არ შეეცდება კვალიფიციური დახმარება შესაბამისი ექიმი. ძირითადი სიმპტომები უნდა პირთა ყველას და გახდეს მიზეზი ეძებს რჩევა სპეციალისტი. წინააღმდეგ შემთხვევაში, ის იზრდება ალბათობა გაუარესება, საერთო-სახელმწიფოებრივი და განვითარების საკმარისად ჯანმრთელობისათვის საშიში გართულებები, რომელიც მოიცავს რღვევის ელენთა თავად. ერთადერთი ეფექტური მკურნალობის ვარიანტი არის აღიარებული როგორც splenectomy.

ჩვენ იმედი გვაქვს, რომ ყველა მოწოდებული ინფორმაცია ამ მუხლის თემაზე იქნებოდა ნამდვილად სასარგებლო თქვენ. იყავი ჯანმრთელი!