Რა არის Morgagni-Morel-Stuart სინდრომი?

Morganyi-Stewart-Morel სინდრომი, რომლის ფოტოც ჩანს ამ სტატიაში, არის იშვიათი საკმარისი - მხოლოდ ასი და ორმოცი ადამიანი ავადმყოფი ერთი მილიონი ადამიანი. გარდა ამისა, პრაქტიკაში, სპეციალისტები ძირითადად დაავადების "ნამსხვრევებით" ხდებიან, რადგან დაავადება თავისთავად მრავალი წლის განმავლობაში ვითარდება და სიმპტომები სხვადასხვა განაკვეთებით გამოხატავს თავს. პაციენტები უნდა განიხილონ არა მხოლოდ ერთი ექიმის მიერ, სანამ სინდრომი გამოვლინდა მთლიანად და განსაზღვრავს ზუსტ დიაგნოზს.

დაავადების კრიტიკული მდგომარეობა აღწევს, როდესაც სხეულში პათოლოგიური შეუქცევადი ცვლილებები შეიქმნა. ამის შემდეგ, თითქმის შეუძლებელია პაციენტის დასახმარებლად.

ისტორია

Morgagni-Stewart-Morel სინდრომი ყურადღებით იყო აღწერილი 1762 წელს, როდესაც იტალიელმა პათოლოგიმმა მორგანმა ორმოცდაათი წლის ქალი აღმოაჩინა და ძვლის შიდა ფრონტალური ფირფიტის გაღიზიანება აღმოაჩინა. ამავე დროს მან აღნიშნა სიმსუქნე და გადაჭარბებული თმა. Morgani განიხილა ნიშნები ურთიერთდაკავშირებული და დეტალურად დეტალურად მისი დაკვირვებები. მოგვიანებით მორელმა და სტიუარტმა ყურადღება გაამახვილეს სიმპტომების კომბინაციაში და შეძლეს კლინიკური სურათის დამატება სხვადასხვა ნევროლოგიურ და ფსიქიკურ გამოვლინებებში.

რა არის სისულელე?

Morgan-Morel-Stewart სინდრომი არის დაავადება, რომლის დროსაც გამოვლინდა შიდა შუბლის ფირფიტის, სიმსუქნისა და სხვა ენდოკრინული და მეტაბოლური დარღვევების ჰიპერტოზოზი. უმრავლესობაში დაავადება ხდება ქალებში, ძირითადად ორმოცდაათი წლის შემდეგ, მაგრამ ხანდახან აისახება ოცდაათი წლის განმავლობაში. მამრობითი სქესის წარმომადგენლებს შორის სინდრომი პრაქტიკულად არ ხდება, იშვიათი გამონაკლისი.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი

მორგან-მორელი-სტიუარტის დაავადება სინდრომია, რომლის პათოგენეზი და ეტიოლოგია არ არის ერთიანი. ზოგიერთი ავტორი მიიჩნევს, რომ პათოლოგიის გენეტიკურად განსაზღვრული და გადაცემული დომინანტური- autosomal ტიპის. არსებობს მოსაზრებები, რომ სინდრომი მჭიდროდაა დაკავშირებული X- ქრომოსომთან. იყო შემთხვევა, როდესაც დაავადება განიცადა ოთხი თაობის, ძირითადად ქალები.

ასევე არსებობს სინდრომის იზოლირებული შემთხვევა მამაკაცებში. მაგრამ ისინი ბუნდოვანნი არიან და მეცნიერებს ჯერ კიდევ არ იციან, თუ როგორ იცვლება ეს დაავადება მამაკაცის ხაზით. ითვლებოდა, რომ მენოპაუზის დროს ქალებში სინდრომი უფრო ხშირია. მაგრამ დროთა განმავლობაში დაგროვილი მონაცემები ამ განცხადებას კითხვის ნიშნის ქვეშ აყენებს.

დაავადება შეიძლება გამოიწვიოს ინფექციების (ძირითადად სინუსიტი), ნეიროინფექციისა და კრუნჩხვების ტრავმის გამო. აღმოჩენილი იყო მორგგნი-სტიუარტ-მორელი სინდრომი ქალებში, რომელთაც ჩაუტარდათ ქირურგიული ოპერაცია. სინდრომის ინდივიდუალური ნიშნები შეიძლება შეიქმნას კიბოს მკურნალობის შემდეგ.

იყო შემთხვევები, როდესაც დაავადება აღმოჩნდა პაციენტებში:

• საშვილოსნოს myomone;
• ოსტეოართრიტი;
• მუდმივი გალაქტიკაა;
• გენიტალური ინფანტილიზმი.

მორგან-მორის-სტიუარტის სინდრომი: პათოლოგია

დაავადება არა მარტო ინტენსიურად ინახავს შიდა შუბლის ფენას, მაგრამ ხანდახან ჰიპერტოსტოზია და კანდიროზის წინა მხარე. ენდოკრინულ ჯირკვლებში ბევრი მიკროსკოპული ცვლილებაა. ეოზინოფილური და ბაზიფილური უჯრედების რაოდენობა იზრდება. ადენომატოზური ხსნარი იწყება (ფარისებრი ჯირკვალი, ადრენალინის ქერქის და ა.შ.).

სიმპტომები

როდესაც ადამიანს აქვს Morgani-Morel-Stewart სინდრომი, არსებობს მთელი რიგი სიმპტომები, რომლებიც ახასიათებს მას:

• პაციენტები იწყებენ რეგულარულ ტკივილებს.
• სიმსუქნე, ძირითადად მუცლის არეში.
• კანი ინარჩუნებს ნორმალურ ფერს, მაგრამ ხშირად შეიცავს პიოდერმას და სველი ეგზემას.
• უმეტეს შემთხვევაში მწვავე ჰიპერტრინოზი აღინიშნება.
• კანი არსებობს კანქვეშა, ქვედა კიდურების იწყება იწყება, acrocyanosis ჩანს.
• კუნთების დასუსტება.
• კარდიოვასკულარულ სისტემაში და რესპირატორულ ორგანოებში ცვლილებებია (გულის საზღვრები გაფართოვდა, აღინიშნა ტონის სიმშრალე და გულის უკმარისობა).
• ზედა რესპირატორული ტრაქტის და ბრონქოპნევმონიის კოლაფსი.
• ენდოკრინული ჯირკვლის ცვლილებები არ გააჩნია რაიმე დამახასიათებელი თვისებები. გაცვლა შეიძლება იყოს ნორმალური, მაღალი ან დაბალი.
• ტოლერანტობას ნახშირწყლები მცირდება. დიაბეტი ხშირად მკაფიოდ გამოიხატება.

• მენსტრუალური ციკლი გატეხილია. ამ პერიოდში ორსულობის დროს პაციენტის მდგომარეობა გაუარესდება.
• აღინიშნება ნერვული და ფსიქიკური დარღვევები. ისინი გამოვლინდებიან ემოციურ სიბრტყეზე, გაღიზიანებას, უძილობას და დეპრესიის ტენდენციას.
• შიდა ფრონტალური ფირფიტა აქვს ჰიპერტოსტოზი, ხშირად ქალას ქათმის ძვლები. ზოგიერთ შემთხვევაში, თურქეთის ჯიშის ზომაც კი იზრდება.

დაავადების კურსი

Morgan-Morel-Stewart სინდრომი შეიძლება იმოქმედოს სხეულის სხვადასხვა გზით. ეს ხშირად დამოკიდებულია სიმსუქნის ხარისხზე. მკაცრად გამოხატული აქვს დიდი გავლენა სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე:

• გულის აქტიურობა რთულია;
• ცხიმის დაგროვების გამო, მიოკარდიუმი და პერიარდიუმი ხდება.
• მაღალი დიაფრაგმის პოზიცია;
• სისხლის მიმოქცევის დარღვევა და ათეროსკლეროზიისა და ჰიპერტენზიის კომბინაციაში გულის უკმარისობა ვითარდება ინვალიდობის მიზეზი;
• თუ პაციენტს აქვს სინდრომის დიაბეტი და შაქრიანი დიაბეტი, მაშინ მეტაბოლური უკმარისობა იწყება , რაც იწვევს არა მხოლოდ სამუშაოს შემცირებას, არამედ სიცოცხლის ხანგრძლივობას.

მკურნალობა

შესაძლებელია მორგან-სტიუარტ-მორისლის სინდრომის აღმოფხვრა? დაავადების მკურნალობა ძირითადად დიაბეტისა და სიმსუქნისთვის რეკომენდებული დიეტის დაცვით ხდება. საკვები უნდა იყოს დაბალი კალორია, მდიდარია პროტეინით, ვიტამინებით და მინერალური მარილებით. დიეტა ამცირებს ნახშირწყლებისა და ცხიმების რაოდენობას. ძირითადად, დიეტა ბარანოვა.

გარდა ამისა, მასაჟი ხორციელდება მკურნალობის დროს და ფიზიკური წვრთნები ინიშნება, რაც ამცირებს კუნთების სისუსტეს და გააუმჯობესებს პერიფერიულ მიმოქცევაში. თუ პაციენტს გულის უკმარისობა აქვს, მაშინ სინდრომის მკურნალობა ხორციელდება დიურეზით, კარდიოპრეპარაციით და ა.შ.