Ავტოიმუნური დაავადება, თრომბოციტოპენიური პურპურა

პირველად, აუტოიმუნური თრომბოციტოპენიური purpura იყო აღწერილი 1735 მიერ Verlhof, რომელმაც შენიშნა დაავადების ათი წლის გოგონა. ამჟამად, ეს სახელი თრომბოციტოპენიის აუტოიმუნურ ფორმებს აერთიანებს , იმავდროულად autoaggression- ის მიზეზს, რომელიც არ არის შესაძლებელი. ისინი გამოვლინდებიან ჰემორაგიული დიათეზის იზოლირებული თრომბოციტების დეფიციტით. ამ დაავადების მწვავე და ქრონიკული ფორმის იზოლირება.

განვითარების მიზეზები

მწვავე თრომბოციტოპენიური პურპურა ძირითადად 2-დან 9 წლამდე ასაკის ბავშვებში მოქმედებს. თრომბოციტოპენიური პურპურა ბავშვებში ხასიათდება უეცრად და სწრაფი აღდგენით. კლინიკური გამოვლინების განვითარება ხშირად ხელს უწყობს ზედა რესპირატორული ტრაქტის ან კუჭ-ნაწლავის ვირუსული ინფექციით. შემთხვევათა 10% -ში დაავადების განვითარება დაკავშირებულია ვარიცელა-ზოსტერის ვირუსებთან, ეპშტეინ-ბარნთან, პროფილაქტიკური ვაქცინაციებით, BCG იმუნოთერაპიით. თრომბოციტების განადგურება გამოწვეულია სხეულის იმუნური რეაქციისა და არა ვირუსის მოქმედების გამო.

თრომბოციტოპენიის ქრონიკული ფორმები 6 თვეზე მეტხანს გრძელდება იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა. დაავადების მიზეზი უცნობია. თრომბოციტოპენიური პურპურა ხშირად იწყება მოზარდობის დროს, პუბერტის დროს. ქალები უფრო ხშირად ავად არიან.

კლინიკური გამოვლინებები თანდათანობით გამოჩნდება. დამახასიათებელია დაავადების ქრონიკული ან მორეციდივე კურსი. დაავადების პათოგენეტიკური საფუძველი იზრდება და მათ წინააღმდეგ დესტრუქციულ მოქმედებას აჩქარებს თრომბოციტების წინააღმდეგ.

კლინიკური სურათი

პაციენტების კანს ჰემორაგიული მიკროცირკულაციის ტიპის სიმპტომები მცირე პათოლოგიური გამონაყარის, მცირე კანქვეშა ჰემატომის, ჰემორაგიული გამონაყარის სახით ღრმა ღრუს ლორწოვანი გარსის სახით. ცხვირის ლორწოვანი გარსების ტიპიური სისხლდენა, ღრძილები. კანზე ცვლილებები უფრო ხშირია ზედაპირის ზედა ზედაპირზე, ზედა და ქვედა კიდურებზე. როგორც წესი, დიდი ჰემორაგების ფორმირება ინექციის ადგილას. ზოგჯერ შეიძლება იყოს სისხლდენები თვალის გლუვში ან თვალის ბადურაში, კუჭ-ნაწლავიდან სისხლდენა. ქალებში სისხლდენა აქვს საკვერცხეებში. დაავადების მძიმე ფორმებში შეიძლება მოხდეს თირკმლის სისხლდენა.

თრომბოციტოპენიური პურპურა შეიძლება გამოიწვიოს სახიფათო გართულებები ცერებრალური ჰემატოზისა და სუბარაქნოიდური ჰემორაგების სახით. დამახასიათებელია კონჩალოვსკის- Rumpele-Leide- ის დადებითი cuff გამოცდა: კანის მორევის ადგილებში ჰემორაგების ფორმირება. ლიმფური კვანძები, ღვიძლი და ელენთის გაფართოება არ არის გაფართოებული.

დიაგნოსტიკა

ძირითადი ლაბორატორიული ფუნქცია არის თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება. სისხლის დასაკეტის დრო არ არის გატეხილი. ჰეპარინის პლაზმური დრო იზრდება. ხშირ შემთხვევაში, თრომბოციტების იმუნოგლობულინის G იზრდება. აღინიშნება მნიშვნელოვანი სისხლდენა, მწვავე პოსტჰემორაგიული ანემია.

მკურნალობა

თუ თრომბოციტოპენიური პურპურა დიაგნოზირებულია, პაციენტების მკურნალობა იწყება კორტიკოსტეროიდების დანიშვნით. მკურნალობის პროცესში პაციენტებს თრომბოციებში სტაბილური ზრდა აქვთ, ვიდრე სრულ რემისიას მიიღწევა. კორტიკოსტეროიდების არასაკმარისი ეფექტურობით, დელგილი და იმუნომოდულატორები. თუ კონსერვატიული თერაპია არაეფექტურია 6 თვის განმავლობაში, რეკომენდებულია სპლენქტომია.

თერაპიის კიდევ ერთი მიმართულება - იმუნოგლობულინების მაღალი დოზების დანიშვნა 5 დღის განმავლობაში ინტრავენურად მიღების მიზნით. ეს პრეპარატები ინჰიბიციებენ ანტისხეულებს, აძლიერებენ და ამოიღონ ვირუსული, ბაქტერიული და სხვა ანტიგენები.

პაციენტთა 80-90% 1-4 თვის განმავლობაში, სპონტანური აღდგენა ხდება. ზოგიერთ შემთხვევაში თრომბოციტოპენიური პურპურა 12 თვის განმავლობაში გაგრძელდება. დაავადების კურსი ქრონიკულად არის განმეორებითი: სისხლდენის პერიოდები რემისიის პერიოდებთან ერთად.