Erdheim დაავადება - რა პათოლოგიის?

მიუხედავად იმისა, რომ მედიცინის ვითარდება სწრაფად, ბევრი დაავადებები შესწავლილი არ არის ბოლომდე. ზოგიერთი მათგანი იყო აღწერილი ისე დიდი ხნის წინ. აქედან გამომდინარე, მონაცემები ზოგიერთი პათოლოგიის, ამ ეტაპზე არ არის საკმარისი. მაგალითად არის Erdheim დაავადება. სენია ღიაა მხოლოდ XX საუკუნეში. ის არის იშვიათი დაავადება, ასე რომ არ არსებობს შესაძლებლობა, რომ მიიღოს ღრმა შესწავლა ამ დაავადების. მიზეზები და პათოგენეზი დარღვევები უცნობი ბოლომდე. მიუხედავად ამისა, არსებობს რამდენიმე თეორიები დაავადება. ყველა მათგანი აქტიურად სწავლობდა. დღემდე მხოლოდ 500 ცნობილი შემთხვევებში დაავადების მთელი მსოფლიოს მასშტაბით. მას შემდეგ, რაც პათოლოგიას ითვლება იშვიათი, რომ ეს არ არის ყოველთვის ადვილი იდენტიფიცირება.

რა არის დაავადება Erdheim?

პირველად ამ დაავადების, ცნობილი გახდა, 1930 წელს. გაიხსნა მეცნიერები უილიამ Chester და მისი მასწავლებელი - იაკობ Erdheim. ისინი ერთად მუშაობდნენ შესწავლა ამ დაავადების. ამიტომ დაავადება ხშირად უწოდებენ სინდრომი Erdheim Chester. მონაცემების მიხედვით, რომელმაც მოახერხა შეგროვება წლების განმავლობაში, პათოლოგიის უფრო ხშირია მამაკაცებში. უმეტეს შემთხვევაში, ავადმყოფობის პირველი ვლინდება ასაკის 50 წლის. მიუხედავად ამისა, არსებობს რამდენიმე შემთხვევა ავადობის შვილი. სიმპტომები დაავადება განსხვავდება. ყველაზე ხშირად, შემდეგ კლინიკური გამოვლინებები მოხდეს: ძვლის დაავადება, ნევროლოგიური დარღვევები და უშაქრო დიაბეტი. დაავადება (სინდრომი) Erdheim-Chester ახასიათებს შეღწევა სხვადასხვა ქსოვილებში nelangergansovymi histiocytes. ეს უჯრედები ეკუთვნის კომპონენტების იმუნურ სისტემას. ჩვეულებრივ, მათ აქვთ დამცავი ფუნქცია. მაგრამ არსებობს არამოტივირებული რეპროდუქცია histiocytes შედეგად, ისინი იმოქმედებს სხვადასხვა ორგანოების ამ პათოლოგიის.

Erdheim დაავადება: დაავადების სიმპტომები

კლინიკური სურათი ამ იშვიათი სინდრომი შეიძლება იყოს განსხვავებული. ეს დამოკიდებულია, რომელიც ორგანოების ჩაარტყეს histiocytes. თითქმის ყველა შემთხვევაში Erdheim დაავადება გამოიხატება ცვლილებების ჩონჩხი, ნერვული სისტემის და კანის. მათ შორის სიმპტომების ეს დაავადება შეიძლება იზოლირებული შემდეგი დარღვევები:

• Osteosclerosis periosteum. ეს გამოვლინება იმყოფება პაციენტთა უმრავლესობაში. მიუხედავად ამისა, ხშირ შემთხვევაში, ეს სიმპტომი არ აწუხებს პაციენტს. მხოლოდ ნაწილი, ადამიანი განიცდის ამ დაავადების, უჩივის ტკივილს საიტზე დაზიანება.
• Exophthalmos. ეს დაავადება სიმპტომების განვითარება შედეგად დამარცხების სივრცეში მდებარეობს უკან eyeball. ასევე გავრცელებით histiocytes შეიძლება გამოიწვიოს კომპრესიას ნერვის და კუნთების. აქედან გამომდინარე, ზოგიერთ პაციენტს არ არის სიმპტომი, როგორც დიპლოპია. ზოგიერთი პაციენტი ცნობით შემცირება მხედველობის სიმახვილის.
• Histiocytic შეღწევა ენდოკრინული ორგანოების. მანიფესტაციების განვითარება უშაქრო დიაბეტი (წყურვილი, პოლიურია), ნივთიერებათა ცვლის დარღვევა.
• ჰიდრო და uteronefroz. ეს სიმპტომები განვითარდეს შედეგად შეკუმშვის histiocytic ქსოვილის თირკმელებში და ureters.
• დამარცხების გულსისხლძარღვთა სისტემის და ფილტვები.
• Xanthelasma (fat) ქუთუთოების და xanthoma. Neoplasms შეიძლება მდებარეობს მთელი სხეულის.

დიაგნოსტიკა Erdheim სინდრომი

ეჭვმიტანილი Erdheim-Chester დაავადება რთულია, რადგან მისი იშვიათი მოვლენაა და დიდი რაოდენობით გამოვლინებები, რომ შეიძლება მოხდეს სხვა პათოლოგიები. ყველაზე ხშირად, ყურადღება უნდა მიაქციოს კომბინაცია სიმპტომები, როგორიცაა proptosis და ტკივილი ძვლებში, აგრეთვე ეტაპობრივი განვითარების წყურვილი და პოლიურია. Foci შეღწევა შეიძლება აღმოჩენილი რენტგენის სხივების კიდურების, თავის ქალა. გარდა ამისა, როდესაც დაავადების ეჭვმიტანილი, ბიოფსია შესრულებული ორგანოები, რომლებიც განიცდის პათოლოგიური შეღწევა. გარდა ამისა, იგი შესრულებული ფსკერის გამოკვლევა, კომპიუტერული და მაგნიტურ -ერთი რეტროპერიტონეალური სივრცეში. იმ შემთხვევაში, თუ ხორციელდება ბიოფსია კანის მანიფესტაციების პათოლოგიური ტერიტორიებზე (xanthomas). ვერ ადასტურებენ დიაგნოზი გენეტიკური ექსპერტიზა.

მეთოდები მკურნალობის დაავადების Erdheim

დასაწყისისთვის თერაპია უნდა მაშინვე დიაგნოზი: Erdheim დაავადება. მკურნალობა ამ დაავადების მომენტში მცირდება დაწესდეს "ინტერფერონი". მედიკამენტის დოზა დამოკიდებულია ზომა კერების შეღწევა. მას შემდეგ, რაც ცოტა ხნის წინ მიმართა ნარკოტიკების "vemurafenib", რომელიც ინჰიბიტორი მუტანტის protooncogene. გარდა ამისა, დამოკიდებულია კლინიკურ, სიმპტომური თერაპია. დაავადებათა პროგნოზი დამოკიდებულია მისი განაკვეთი ნაკადის მოვლენებზე. Exophthalmos და დამარცხების სასუნთქი სისტემის ითვლება არასასურველი ნიშნები.