Ebstein ანომალია: მიზეზები, სიმპტომები, დიაგნოსტიკა, მკურნალობა

ერთ-ერთი იშვიათი გულის დეფექტები არის Ebstein ანომალია. ეს არის თანდაყოლილი დაავადება, რომლის დროსაც tricuspid გულის სარქველი გადავიდა მარჯვენა პარკუჭის, მაგრამ ეს უნდა იყოს საზღვარი atria და პარკუჭი. ეს არის მნიშვნელოვნად დაბალია სისხლის ნაკადის.

ანატომიური თავისებურებები

Ebstein ანომალია იწვევს ის ფაქტი, რომ ღრუში მარჯვენა პარკუჭის ხდება პატარა და მარჯვენა წინაგულში - მეტი, ვიდრე ნორმა. Flap სარქველი განსხვავდება. ისინი შეიძლება არასწორად განვითარებული ან იძულებით გადაადგილებული. ეს ჩაიშალა და განვითარების ყველა სინქრონული და კუნთოვანი სისტემა, რომელიც მართავს tricuspid აპარატი.

იმის გამო, რომ მცირე ზომის მარჯვენა პარკუჭის იგი ასხივებს ნაკლები რაოდენობის სისხლი. და გაზრდილი ზომა მარჯვენა წინაგულში, იმის გამო, რომ იგი იღებს ნაწილი ვენური სისხლი.

In ბევრი პაციენტი Ebstein ანომალია და დიაგნოზი წინაგულების ძგიდის დეფექტი და პატენტის ოვალური ხვრელის. ეს გირაოს ნაკლი მრავალი არის სიცოცხლის შემანარჩუნებელ. მეშვეობით ძგიდის დეფექტი ხალხმრავალ მარჯვენა წინაგულში shunt ხდება. მართალია, ვენური სისხლის მარცხენა წინაგულში არის შერეული არტერიული. ეს იწვევს ჟანგბადის შიმშილი ქსოვილებისა და ორგანოების.

მიზეზები დაავადების

1% -ზე ნაკლები ადამიანი თანდაყოლილი გულის დაავადება დიაგნოზი Ebstein ანომალია. მიზეზი მისი განვითარების ვერ განისაზღვრება ზუსტად. მისი თქმით, ვარაუდი, რომ, როგორც ჩანს, იმის გამო, რომ გენეტიკური ანომალიების. გარდა ამისა, ერთ-ერთი ვერსიით, ასეთი განვითარება გულის კუნთის შეიძლება გამოიწვიოს ორსულობის პერიოდში მიღების შემცველი პრეპარატები lithium მარილი.

თან ახლავს თანდაყოლილი დაავადების შემთხვევათა 50% წინაგულების ძგიდის დეფექტი. სხვა შემთხვევაში, არ არის დარღვევა რიტმს. მესმის, რატომ არსებობს გარკვეული კომბინაცია გულის დეფექტები, ექიმები ჯერ არ გაამართლა.

შესაძლო ვარიანტი დაავადების

Ebstein ანომალია არის კრიტიკული თანდაყოლილი გულის დაავადება. ეს ხდება როგორც ბიჭები და გოგონები ერთნაირად. დაავადების მიმდინარეობის და პროგნოზი იქნება დამოკიდებული ხარისხი დეფორმაცია სამკარიანი სარქვლის. გარდა ამისა, მნიშვნელოვანია pathophysiological ცვლილებები, მარჯვენა წინაგულოვანი და პარკუჭოვანი.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ხარვეზის მასალა დარღვევით ნაყოფის მიმოქცევაში. არსებობს გულის უკმარისობა, hydrops ვითარდება, და 27% შემთხვევაში მოხდეს utero გარდაცვალების ბავშვი. ღრმა პათოლოგიის შემდეგ დაბადებიდან ბავშვი იღუპება ფარგლებში სიცოცხლის პირველ თვეს. სტატისტიკის მიხედვით, ეს არის დაახლოებით 25% ყველა ბავშვი Ebstein ანომალია დაფიქსირდა. დიაგნოზი ორსულობის შეიძლება დამონტაჟებული კი მე -20 კვირაში.

დაახლოებით 68% ახალშობილებში ამ არეულობის იღუპება ადრე ექვსი თვის განმავლობაში, და 5 წლის განმავლობაში - 64% ბავშვების. ამ ჯგუფში შედის ჩვილი, რომელსაც აქვს ფუნქცია სამკარიანი სარქვლის და მარჯვენა პარკუჭის დამაკმაყოფილებელია. ისინი დაიღუპნენ ხშირ შემთხვევაში იმის გამო პროგრესირებადი გულის უკმარისობა და არითმიები.

კლასიფიკაცია სახის დაავადება

ექსპერტთა იდენტიფიცირება რამდენიმე ეტაპად დაავადების, რომელიც ცნობილია როგორც Ebstein ანომალია. სიმპტომები იქნება დამოკიდებული, რამდენად დიდი გულის უკმარისობა. ყველაზე იშვიათი არის ასიმპტომური ეტაპზე. ასეთი პაციენტები შეიძლება არც კი ეჭვი პათოლოგიის და ნორმალური ცხოვრება. ისინი ატარებენ კარგი განხორციელება.

მეორე ეტაპზე კლინიკური გამოვლინება გამოხატული. ეს ანომალია, როგორც ჩანს, ბავშვობაში და იღებს მძიმე საკმარისი. ცალკე ამოღებული ნაბიჯები:

- II a - მას ახასიათებს არარსებობის გულის არითმია;

- II ბ - თავდასხმები გახშირდა.

მესამე ეტაპი ეწოდება პერიოდში მუდმივი უკმარისობა. ეს დიაგნოზი, როდესაც სხეული ვერ კომპენსირება საქმიანობის გულის ნებისმიერი servo-მექანიზმი.

კლინიკური სურათი დაავადების

დაბადებისას ბავშვების Ebstein ანომალია ახასიათებს ციანოზი. ციანოზი შემდეგ 2-3 თვეში ცხოვრების მცირდება იმის გამო, რომ ფილტვის სისხლძარღვოვანი წინააღმდეგობის მცირდება. მაგრამ ბავშვებში უმნიშვნელო დეფექტები გულის ძგიდის ზრდის სიკვდილის რისკი გართულებების ციანოზი და პროგრესული გულის უკმარისობა.

ბავშვებში Ebstein ანომალია ხშირად დაფიქსირდა ამ ნიშნები:

- ქოშინი კი დანარჩენი პერიოდი;

- შეშუპება, რომელიც შეიძლება ჩანს ქვედა კიდურების

- დაღლილობა, განსაკუთრებით შესამჩნევია ფიზიკურ დაძაბვას;

- გულის რიტმის დარღვევა;

- ციანოზი კანი და ტუჩები.

ციანოზი, როგორც ჩანს, ბავშვები, სანამ გულის უკმარისობის სიმპტომები. ძველი ბავშვი უჩივიან მორეციდივე შეტევებით ტაქიკარდია.

დიაგნოზი დაავადების

ზოგიერთ შემთხვევაში, დაავადების განისაზღვრება ორსულობისა და დაბადებიდან მალევე საავადმყოფოში. არსებობს რამდენიმე დამახასიათებელი თვისებები, რომელიც ექიმმა შეიძლება ეჭვი, რომ ბავშვი Ebstein ანომალია. დიაგნოზი მოიცავს auscultation, გულმკერდის რენტგენოგრაფია, ექოკარდიოგრაფია, ეკგ. ყველა ამ მეთოდების კომბინაცია საშუალებას ზუსტი დიაგნოზი.

Auscultation ექიმმა შეიძლება მოვისმინოთ მკაფიო რიტმი, ეს შეიძლება იყოს სამი ან ოთხი-ჯერ გაიზარდა. მან დაიხრჩო გარეთ მშვიდი მაღალი სისტოლური შუილი of tricuspid უკმარისობა. გარდა ამისა, წარმოითქმის არის გაყოფა მეორე ტონი, ეს არ ცვლის დროს სუნთქვა. ზედა მარცხენა კიდეზე sternum უნდა ისმის mezodiastolichesky მშვიდი squeaky ხმაური.

On რენტგენოგრაფიული visualized გაძლიერებული გულის shadow, ეს იმის გამო, მნიშვნელოვანი ზრდა მარჯვენა წინაგულში. ფილტვის სისხლძარღვთა ნიმუში, როგორც წესი, ღია. Heart ხშირად იღებს ფორმას სფეროში.

ცვლილებები შეინიშნება ეკგ. ეკგ ნიშნები ნაჩვენებია ჰიპერტროფიის უფლება atrium, PQ ინტერვალის გაგრძელდა, და არ არის სრული ან ნაწილობრივი ბლოკადა უფლება bundle ფილიალი ბლოკი სხივი.

On ექოკარდიოგრაფია ხედავთ ფართო გახსნის სამკარიანი სარქვლის. ძგიდის flap მიკერძოებულია მიმართ დაბრუნება.

ტაქტიკა თანდაყოლილი ანომალიები

შემდეგ დიაგნოზი და განსაზღვროს ხარისხი განადგურების შერჩეული მკურნალობა. რა თქმა უნდა, ასეთი პაციენტები უნდა ქირურგიული ჩარევა. ერთადერთი გამონაკლისი არის, რომ მცირე ჯგუფის პაციენტებს Ebstein ანომალია ასიმპტომატურია.

მკურნალობა ხორციელდება დამოკიდებულია სხვა საკითხებზე. თუ პაციენტი ჩვეულებრივ გადარჩა სტადიაში, ოპერაცია შეიძლება გადაიდოს მანამ, სანამ, სანამ არსებობს გამოხატული სიმპტომები გულის უკმარისობა.

ყველა ბავშვი ამ პრობლემას უნდა უყუროთ ბავშვთა კარდიოლოგი, რომელიც სპეციალიზდება თანდაყოლილი გულის დაავადება. და მისი სტატუსი უნდა გაკონტროლდეს გულის ქირურგი.

თუ პაციენტი გამოთქვა შემცირება ფილტვის სისხლის ნაკადის და არსებობს გულის უკმარისობის ნიშნები, ინფუზია დაინიშნა ionotropic ნარკოტიკების prostogladinov ჯგუფების E. ასევე ნაჩვენებია ჩატარების კორექტირება მეტაბოლური აციდოზი. ასეთი მკურნალობა შეიძლება გაიზარდოს გულის წუთმოცულობა და შეამციროს მარცხენა პარკუჭის შეკუმშვის გაფართოებული მარჯვენა მხარეს.

იმ შემთხვევაში, თუ არ არის ტაქიკარდია, აუცილებელია განახორციელოს სპეციალური მკურნალობის ანტიარითმიული პრეპარატები.

ჩვენება ოპერაცია

In ნეონატალურ პერიოდში ცდილობენ არ უნდა გააკეთოს ოპერაცია. მაგრამ აუცილებელია, იმ შემთხვევაში, თუ მარჯვენა პარკუჭის დისპლაზიის არის გამოხატული და თან ახლავს ანტეგრადული სისხლის ნაკადის ფილტვის არხი. ამავე დროს, არ არის მკვეთრი გაფართოება უფლება გულის და ერთდროულად შეკუმშვის მარცხენა პარკუჭის.

იყიდება შედარებითი უკუჩვენებებია მოიცავს ასაკის 4-5 წლის განმავლობაში. თუმცა, საჭიროების შემთხვევაში, ოპერაცია და ახალშობილი. იგი ასევე არ არის შესრულებული ოპერაცია და ვინც დაიწყო ორგანული შეუქცევადი ცვლილებები შინაგანი ორგანოების.

პაციენტები, რომლებიც Ebstein ანომალია აღმოაჩინეს, არ ოპერაციები შეიძლება ცხოვრობს საშუალოდ 20 წლის განმავლობაში. მათი სიკვდილი, როგორც წესი, უეცრად. ეს ხდება იმის გამო, რომ პარკუჭოვანი ფიბრილაცია გული.

ოპერაცია

მხოლოდ ოპერაცია სრულიად გამოსწორდეს სიტუაცია. ამ შემთხვევაში, ექიმები რეკომენდაციას თუ შესაძლებელია ამის გაკეთება ხანდაზმული ასაკი, რადგან ძალიან პატარა გულის ზომა სტადიაში.

ოპერაცია ხორციელდება ღია გულზე ოპერაცია, მისი შესაძლებლობები პროცესის ორგანიზებას გულ გვერდის ავლით. Excess sutured ნაწილი მარჯვენა წინაგულში და სამკარიანი სარქვლის seams იზრდება, პოზიცია, რომელიც ახლოს არის ნორმალური. იმ შემთხვევაში, თუ ეს არ არის შესაძლებელი, იგი ამოიღეს და შეცვალა პროტეზის. ეს გაძლევთ საშუალებას დავივიწყოთ ის ფაქტი, რომ პაციენტს ჰქონდა Ebstein ანომალია. მოზრდილ პაციენტებში შეიძლება ჩაატაროს პროთეზირება, მაგრამ 15 წლამდე ბავშვებისთვის წლის make პლასტიკური სარქველი.

სიკვდილიანობა ოპერაციების დროს არ აღემატება 2-5%. ალბათობა სიკვდილი დამოკიდებულია გამოცდილება გულის ქირურგი და ვიცე სიმძიმის. თითქმის 90% პაციენტების წლის განმავლობაში შეიძლება დაუბრუნდნენ ნორმალურ ცხოვრებას.

განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს ასეთ პაციენტებს ანესთეზიოლოგები. ყოველივე ამის შემდეგ, მოითხოვს განსაკუთრებულ მიდგომას პაციენტებს, რომლებიც Ebstein ანომალია. თვისებები ანესთეზია უნდა იყოს ცნობილი ექიმი. უნდა წარმოქმნილი გათვალისწინებით, რომ ზეწოლა ამ პაციენტებს შეიძლება არასტაბილურია. აქედან გამომდინარე, ანესთეზიოლოგი მონიტორინგს მისი პაციენტი და ოპერაციის შემდეგ.

სახის dentures

უმეტეს შემთხვევაში, გადაწყვიტოს, თუ როგორ განხორციელდება ოპერაცია, ეს შესაძლებელია მხოლოდ მაშინ, როცა პაციენტი საოპერაციო მაგიდაზე. თუ ეს შესაძლებელია, გამართავს სარქველი პლასტიკა, უპირატესობა ენიჭება ამ ვარიანტს. მაგრამ არსებობს სიტუაციები, როდესაც პროტეზის საჭირო პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ Ebstein ანომალია. ე.წ. ხელოვნური სარქველი, რომელიც ჰგავს ბეჭედი, დამონტაჟებული მიერ სინთეზური ბალიში. Inside ეს არის მექანიზმი, რომელიც შეიძლება გახსნას და დახუროს ე.წ. gateway. ეს შეიძლება იყოს მექანიკური და ბიოლოგიური. პირველი განსახიერება არის დამზადებული ტიტანის დისკები, და მეორე შეიძლება დამზადებული სარქველი ღორის ან ადამიანის გულის ქსოვილების მაისური.

როდესაც თქვენ დააყენოთ მექანიკური სარქვლის პაციენტი უნდა მუდმივად სვამს მედიკამენტები, სისხლის thinners, მაგრამ ერთგულებას მუშაობას იგი შეიძლება გაგრძელდეს. ბიოლოგიური მოწყობილობა ნაკლებად გამძლეა.