Კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია: დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

გაყვითლება ლორწოვანი გარსების, თვალის სკლერების და კანის უნდა alerted ნებისმიერი პირი. ყველამ იცის, რომ ეს სიმპტომები აღვნიშნო, რომ გარკვეული დარღვევები მუშაობის ასეთი მნიშვნელოვანი ორგანოს, როგორც ღვიძლი. ეს ailments ყოველთვის უნდა აკონტროლებს ექიმი. იგი დააყენა სწორი დიაგნოზი და დანიშნოს საჭირო მკურნალობა. უმაღლეს დონეზე ბილირუბინის, როგორც წესი, როგორც ჩანს, სიყვითლე. კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია ასევე აქვს მსგავსი სიმპტომები. სტატიაში ანალიზი უფრო დეტალურად რა ეს დაავადება, რა არის მისი გამომწვევი მიზეზები და მკურნალობა.

განმარტება კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია

არსი ბილირუბინი - ნაღვლის პიგმენტი, მას აქვს დამახასიათებელი მოწითალო-ყვითელი ფერი. მიერ წარმოებული ამ ნივთიერების ჰემოგლობინის ეხლა ერითროციტების, რომელიც დაიშალა გამო involutive ცვლილებები ღვიძლის უჯრედების, ელენთა, შემაერთებელი ქსოვილების, და ძვლის ტვინში.

კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია არის დამოუკიდებელი დაავადება მოიცავს პიგმენტი steatosis, მარტივი Holem ოჯახი, არასრულწლოვანთა წყვეტილი სიყვითლე, არასამთავრობო ჰემოლიზური სიყვითლის ოჯახი, საკონსტიტუციო ღვიძლის ფუნქციის დარღვევა, ფუნქციური დანიშნულების სიყვითლე და ჰიპერბილირუბინემია. დაავადება ვლინდება promezhayuscheysya ან ქრონიკული ობსტრუქციული სიყვითლე, გამოხატოს ადამიანის ღვიძლის და მისი სტრუქტურა გარეშე მნიშვნელოვანი დარღვევები. არ და, ამავე დროს, აშკარა სიმპტომები ქოლესტაზი და გაზრდილი ჰემოლიზი.

კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია (კოდი ICD 10: E 80 - ზოგადი დარღვევები და porphine ბილირუბინის ცვლის), ასევე აქვს შემდეგი კოდები E 80.4 E 80.5 E 80.6 E 80. შესაბამისად კოდირებული: Gilbert სინდრომი, Crigler სინდრომები, სხვა დარღვევები - Dubin-ჯონსონის სინდრომი rotor და სინდრომები, დაუკორექტირებელი დარღვევის ბილირუბინის ცვლის.

მიზეზები

კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია მოზრდილებში ხშირ შემთხვევაში - არის დაავადება ოჯახის ხასიათი, რომლებიც გადაიცემა დომინანტური ტიპის. ეს დასტურდება სამედიცინო პრაქტიკაში.

არსებობს postgepatitnaya ჰიპერბილირუბინემია - ჩნდება შედეგად ვირუსული მწვავე ჰეპატიტი. ეს არის ასევე მიზეზი დაავადების გამოდგება ბოლო ინფექციური მონონუკლეოზი, მას შემდეგ, რაც აღდგენა პაციენტების შეიძლება განიცდიან სიმპტომები ჰიპერბილირუბინემია.

მიზეზი დაავადების მარცხი გაცვლის ბილირუბინი. შრატში ნივთიერება იზრდება, არის დარღვევა ან ხელში ჩაგდება ან გადააქცევს ღვიძლის პლაზმური უჯრედები.

ასეთი სახელმწიფოს შესაძლებელია იმ შემთხვევაში, როდესაც არ არის დარღვევა სავალდებულო ბილირუბინის და glyukuropovoy მჟავა, გასაგებია, დროებითი ან მუდმივი დეფიციტი ფერმენტის როგორიცაა glyukuroniltrapsferaza.
ეს მექანიზმები ხასიათდება ჰიპერბილირუბინემია Gilbert სინდრომი, Crigler-Najjar და postgepatituyu ჰიპერბილირუბინემია. Rotor სინდრომის და დუბლინის-Johnson ბილირუბინის ზრდის გამო დარღვევები ekskrektsii პიგმენტი ნაღვლის canaliculi მეშვეობით ჰეპატოციტების მემბრანების.

დამამძიმებელ გარემოებაში

კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია, დიაგნოზი დასტურდება ის ფაქტი, რომ ხშირად ეს გამოვლინდა მოზარდობის, შეიძლება გამოვლინდეს მათი სიმპტომები მრავალი წლის განმავლობაში და კიდევ სიცოცხლეში. მამაკაცებში, ამ დაავადების გამოვლენის ბევრად უფრო ხშირად, ვიდრე ქალებს.

კლასიკური გამოვლინება დაავადების - სიყვითლე სკლერების, icteric ფერის კანი შეიძლება მოხდეს ცალკეულ შემთხვევებში, არა ყოველთვის. გამოვლინება ჰიპერბილირუბინემია წყვეტილი ხშირად, იშვიათ შემთხვევებში, მუდმივი, არ გაივლის.

გაძლიერება სიყვითლე შეიძლება გამოიწვიოს შემდეგი ფაქტორები:

• გამოხატული ფიზიკური და ნერვული ამოწურვის;
• გამწვავება ინფექცია, სანაღვლე გზების დაზიანება;
• იმუნიტეტი ნარკოტიკების;
• colds;
• სხვადასხვა ქირურგიული პროცედურები;
• ალკოჰოლის მიღება.

სიმპტომები

გარდა იმისა, რომ სკლერების და კანის შეღებილი ყვითელი ფერი, პაციენტები გრძნობენ სიმძიმეს მარჯვენა ზედა კვადრატში. არსებობს დრო, როცა უშლიდა დისპეფსია - გულისრევა, ღებინება, დაქვეითებული სკამზე, უმადობა, გაიზარდა მეტეორიზმი ნაწლავებში.

მანიფესტაციების ჰიპერბილირუბინემია შეიძლება გამოიწვიოს გამოჩენა astenovegetativnogo დარღვევები, რომელიც მანიფესტი როგორც დეპრესია, დაღლილობა, სწრაფი დაღლილობა.
On გამოკვლევა, ექიმი, პირველ რიგში, ყურადღებას ამახვილებს სიყვითლე სკლერების და მქრქალი ყვითელი tinge კანის პაციენტი. ზოგიერთ შემთხვევაში, კანი არ იქცეს ყვითელი. მაცხოვრებელი palpated ზღვარზე სანაპირო თაღის, და არ შეიძლება იგრძნო. ეს ხდება უმნიშვნელო ზრდა სხეულის ზომა, ღვიძლის ხდება რბილი და პაციენტს პალპაციით მტკივნეულია. ელენთა არ იზრდება ზომებში. გამონაკლისს, როდესაც კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია ხდება შედეგად ჰეპატიტი დაავადებები. Postgepatitnaya ჰიპერბილირუბინემია შეიძლება ასევე მოხდეს მას შემდეგ, რაც ინფექციური დაავადებების - mononucleosis.

სინდრომი კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია

კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია მოიცავს შვიდი თანდაყოლილი სინდრომის სამედიცინო პრაქტიკაში:

• Crigler-Najjar სინდრომები, 1 და 2 ტიპის;
• Dubin-Johnson სინდრომები;
• Gilbert სინდრომი;
• Rotor სინდრომები;
• Baylera დაავადება (იშვიათად);
• Lucy-Driscoll სინდრომი (იშვიათად);
• საოჯახო ასაკის კეთილთვისებიანი ქოლესტაზი - კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია (იშვიათად).

ყველა ამ სინდრომის მოხდეს იმის გამო, მეტაბოლიზმის ბილირუბინი, თუ დონე unconjugated ბილირუბინი სისხლში იზრდება, რომელიც გროვდება ქსოვილებში. უღვლილების ბილირუბინის მნიშვნელოვან როლს თამაშობს სხეულის, უაღრესად ტოქსიკური ბილირუბინის გარდაიქმნება დაბალი ტოქსიკური diglyukoronid - ხსნადი ნაერთის (კონიუგირებული ბილირუბინის). უფასო ფორმა ბილირუბინის ადვილად აღწევს ელასტიური ქსოვილის შენახული ლორწოვანი გარსების, კანის სისხლძარღვების კედლებს, რითაც იწვევს სიყვითლე.

Crigler-Najjar სინდრომი

აშშ პედიატრები nayyar ვ J .. Kriegler 1952 წელს გამოვლენილი ახალი სინდრომი და აღწერილი იგი. მან მოუწოდა Crigler-Najjar სინდრომი ტიპი 1. ეს თანდაყოლილი არეულობის აუტოსომურ retsensivny მემკვიდრეობა. განვითარების სინდრომი ხდება დაუყოვნებლივ პირველ საათებში დაბადების შემდეგ. არსებობს მსგავსი სიმპტომები თანაბრად ხშირად ორივე გოგონების და ბიჭების.

პათოგენეზი დაავადება გამოწვეულია სრული არარსებობა ფერმენტის როგორიცაა UDFGT (ფერმენტული urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). როდესაც ეს სინდრომი ტიპი 1 UDFGT დასწრებია მთლიანად, უფასო ბილირუბინის იზრდება მკვეთრად, მაჩვენებლები მიაღწიოს 200 მოლ / ლ, და კიდევ უფრო მეტი. დაბადების შემდეგ პირველ დღეს მაღალი გამტარიანობა გვ. ჰემატოენცეფალურ ბარიერს. თავის ტვინში (ნაცრისფერი საკითხია), არ არის სწრაფი დაგროვების პიგმენტი ყვითელი განვითარებადი kernicterus. Kordiamin ტესტი დიაგნოზი კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია, ფენობარბიტალი - ნეგატიური.

ბილირუბინის ენცეფალოპათიის იწვევს განვითარების ნისტაგმი, კუნთების ჰიპერტონია, athetosis, opisthotonos, კლონური და tonic კრუნჩხვები. პროგნოზი უკიდურესად მძიმეა. იმ შემთხვევაში, ინტენსიური მკურნალობის პირველ დღეს შესაძლოა ფატალური. ღვიძლის არ შეცვლილა გაკვეთის.

Dubin-ჯონსონის სინდრომი

სინდრომი კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია Dubin-Johnson პირველად აღწერილია 1954 წელს. ძირითადად დაავადება გავრცელებული მაცხოვრებლებს შორის ახლო აღმოსავლეთში. მამაკაცის წლამდე ასაკის 25 წლის არის ნაპოვნი 0.2-1% შემთხვევაში. მემკვიდრეობის ხდება აუტოსომურ-დომინანტური გზით. ეს სინდრომი აქვს პათოგენეზში რომელიც უკავშირდება დარღვევები სატრანსპორტო ფუნქციები ჰეპატოციტების ბილირუბინის და ეს იმის გამო, რომ შეუსაბამობა სატრანსპორტო ATP დამოკიდებული გარსის საკანში სისტემა. შედეგად, მიწოდების ბილირუბინის ნაღვლის ბრალია, არ არის რეფლუქს ბილირუბინის სისხლი ჰეპატოციტების. ეს დასტურდება პიკი საღებავი სისხლში ორი საათის განმავლობაში სასამართლო პროცესზე გამოყენებით bromsulfaleina.

მორფოლოგიური მახასიათებელი - შოკოლადის ფერის ღვიძლის, სადაც მაღალი დაგროვების უხეში მარცვლოვანი პიგმენტი. გამოვლინებები სინდრომი: სიყვითლეს მუდმივი ან პერიოდული ქავილი, ტკივილი მარჯვენა მხარეს ზედა კვადრატში, ასთენიური სიმპტომები, დისპეფსია, ელენთის გადიდება და ღვიძლი. დაწყების დაავადების შეიძლება ნებისმიერ ასაკში. არსებობს რისკი, მას შემდეგ, რაც გრძელვადიანი გამოყენების ჰორმონალური კონტრაცეპტული აგენტები, ისევე როგორც ორსულობის დროს.

დიაგნოზის დაავადება დაფუძნებული bromsulfaleinovoy ნიმუში holetsistografii დროს ნელი excretion შევიდა ნაღვლის განსხვავებით აგენტი არარსებობის შეღებვა ბუშტის. Kordiamin დიაგნოზის კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია ამ შემთხვევაში არ გამოიყენება.

საერთო ბილირუბინი ინდექსი არ უნდა აღემატებოდეს 100 მოლ / ლ, თავისუფალი და conjugated ბილირუბინის თანაფარდობა 50/50.

მკურნალობა სინდრომი არ იქნა შემუშავებული. სიცოცხლის ხანგრძლივობა სინდრომი არ არის დაზარალებული, მაგრამ ხარისხი არსებობის ამ პათოლოგიის უარესდება.

კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია - ჟილბერის სინდრომი

ეს მემკვიდრეობითი დაავადება არის ყველაზე გავრცელებული, ამის შესახებ უფრო დეტალურად. დაავადების გადამდები მშობლები ბავშვებს უკავშირდება დეფექტი გენი, რომელიც ჩართულია მეტაბოლიზმის ბილირუბინი. კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია (ICD - 10 - E80.4) - არაფერია, როგორც ჟილბერის სინდრომი.

ბილირუბინი - ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი ნაღვლის პიგმენტების შუალედური ავარია ჰემოგლობინის რომელიც ჩართულია ჟანგბადის ტრანსპორტირება.

გაზრდილი ბილირუბინის დონის (80-100 მიკრომოლი / ლ), მნიშვნელოვანი უპირატესობა არასამთავრობო სისხლის ცილის (არაპირდაპირი) ბილირუბინის იწვევს პერიოდული გამოვლინებები სიყვითლე (ლორწოვანი გარსების, სკლერების, კანის). ამ შემთხვევაში, ღვიძლის ფუნქციის ტესტები, სხვა მაჩვენებლები ნორმალურია. მამაკაცებში, ჟილბერის სინდრომი არის 2-3-ჯერ უფრო ხშირია, ვიდრე ქალებში. პირველად შეიძლება გამოჩნდება წლამდე ასაკის სამი ცამეტი წლის განმავლობაში. ხშირად დაავადების თან ახლავს ყველა ადამიანის ცხოვრებაში.
გილბერტ სინდრომი fermentopaticheskie კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია (პიგმენტური gepatozy). არსებობს, როგორც წესი გამო არაპირდაპირი (unconjugated) ფრაქციას ნაღვლის პიგმენტების. ეს არის იმის გამო გენეტიკური დეფექტების ღვიძლი. კლების კეთილთვისებიანი - მთლიანი ცვლილებები ღვიძლში, გამოთქვა ჰემოლიზი ხდება.

სიმპტომები ჟილბერის სინდრომი

ჟილბერის სინდრომი არ აქვს გამოხატული სიმპტომები, ხდება მინიმალური სიმპტომები. ზოგიერთი ექიმები არ განიხილავს სინდრომი დაავადება, და გადასცემს მას ფიზიოლოგიური მახასიათებლები ორგანიზმში.

ერთადერთი გამოვლინება უმეტეს შემთხვევაში მსუბუქი სიყვითლე შეღებვა შესრულება ლორწოვან, კანის, თვალის სკლერების. სხვა სიმპტომები ან ზომიერი, ან არ მოხდება.
მინიმალური ნევროლოგიური სიმპტომები:

• სისუსტე;
• თავბრუსხვევა;
• დაღლილობა;
• ძილის დარღვევები;
• უძილობა.

კიდევ უფრო იშვიათი სიმპტომები ჟილბერის სინდრომი - დისპეფსია (indigestion)

• არარსებობის ან შემცირება მადას;
• მწარე ბოყინი ჭამის შემდეგ;
• გულძმარვა;
• მწარე გემო პირში; იშვიათად ღებინება, გულისრევა;
• გრძნობა სიმძიმის, სისავსის მუცლის;
• სკამზე ანომალიები (დიარეა ან ყაბზობა);
• ტკივილი მარჯვენა ზედა კვადრატში მშრალი aching ხასიათი. შეიძლება მოხდეს, როდესაც შეცდომების დიეტა, ბოროტად მწვავე და ცხიმიანი საკვები;
• არ შეიძლება ზრდა ღვიძლი.

კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია: მკურნალობა

თუ არ არსებობს თანმხლები დაავადებები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის რემისიის ექიმი ნიშნავს დიეტა №15. მწვავე ფაზაში, თუ არსებობს თანმხლები ბუშტის დაავადება, დიეტა №5 დაინიშნა. სპეციალური მკურნალობის ღვიძლის პაციენტებს საჭირო არ არის.

სასარგებლო ამ შემთხვევაში, ვიტამინი თერაპიის გამოყენება ნაღვლმდენი თანხები. და არ საჭიროებენ პაციენტები გამართავს საკურორტო მკურნალობა.
ელექტრო და თერმული დამუშავებით, ღვიძლის, არა მხოლოდ არ არის კარგი, არამედ მავნე ეფექტი. პროგნოზი საკმაოდ ხელსაყრელი. პაციენტებს შეუძლიათ მუშაობას, მაგრამ აუცილებელია, რათა შემცირდეს ნერვული, ისევე როგორც ფიზიკური აქტივობა.

კეთილთვისებიანი ჰიპერბილირუბინემია და Gilbert არ მოითხოვს სპეციალურ მკურნალობას. პაციენტები უნდა დაიცვას გარკვეული რეკომენდაციები, რათა არ გამოიწვიოს მწვავე გამოვლინებები დაავადება.

მაგიდის №5.

• ნებადართული გამოყენება: სუსტი ჩაი, წვენი, უცხიმო ხაჭო, პური ხორბლის სუპი ბოსტნეულის ბულიონი, ძროხის, უცხიმო, crisp მარცვლეულის, ქათამი, მჟავე ხილი.
• იკრძალება ჭამა: ბეკონი, ახალი pastries, ისპანახი, მჟაუნა, ხორცის ცხიმი, მდოგვი, ცხიმიანი თევზი, ნაყინი, წიწაკა, სპირტი, შავი ყავა.
• დაცვა - მთლიანად აღმოფხვრილი მძიმე განხორციელება. გამოყენება prescription მედიკამენტები: კრუნჩხვის, ანტიბიოტიკები, ანაბოლური სტეროიდები, საჭიროების შემთხვევაში - ანალოგები სქესის ჰორმონები, რომლებიც გამოიყენება მკურნალობის ჰორმონალური დარღვევა, ისევე როგორც სპორტსმენების - გაღრმავებას სპორტული შესრულება.
• მთლიანად უარი თქვას მოწევა, ალკოჰოლი.

თუ თქვენ განიცდიან სიმპტომები სიყვითლის ექიმმა შეიძლება დანიშნოს რიგი წამლები.

• ბარბიტურატები ჯგუფი - ანტიეპილეფსიური პრეპარატები ეფექტურია შემცირების დონე ბილირუბინი.
• ნაღვლის ნიშნავს.
• საშუალებები, რომლებიც გავლენას ფუნქცია ბუშტის და მისი მილები. თავიდან განვითარების ქოლელითიაზი, ქოლეცისტიტი.
• ჰეპატოპროტექტორები (დაცვის საშუალებების დასაცავად ღვიძლის უჯრედებს დაზიანება).
• Chelators. საშუალებები გაღრმავების ექსკრეცია ბილირუბინი ნაწლავის.
• მომნელებელი ფერმენტები ინიშნებიან დისპეფსიური დარღვევები (გულისრევა, ღებინება, მეტეორიზმი) - დახმარების ცვლას.
• ფოტოთერაპიის - ზემოქმედების ღია ლურჯი ნათურები იწვევს ქსოვილის ფიქსირებული ბილირუბინი. იმისათვის, რომ თავიდან ავიცილოთ თვალის დამწვრობა უნდა იყოს დაცული.

განხორციელების რეკომენდაციები, პაციენტს აქვს ნორმალურ დონეზე ბილირუბინი, სიმპტომები გაცილებით ნაკლებად ხშირად.